kub
Островок  здоровья

----
  
записная книжка врача акушера-гинеколога Маркун Татьяны Андреевны
----
 
 
 
Биосинтез гемоглобина

Предыдущая: Обмен хромопротеидов

Учитывая химический состав гемоглобина, проблему его биосинтеза можно свести к синтезу его простетической группы, в частности к синтезу тетрапиррольного соединения - гема. К настоящему времени почти полностью выяснены основные пути образования порфиринов и протопорфиринов, т. е. тетрапирролов (см. Химия сложных белков), являющихся непосредственными предшественниками гема и хлорофилла. Благодаря исследованиям Шемина и др. выяснены основные пути синтеза гема. С помощью меченых предшественников было показано, что в синтезе гема в бесклеточных экстрактах эритроцитов птиц специфическое участие принимают глицин, уксусная и янтарная кислоты. Источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода является янтарная кислота, точнее ее производное - сукцинил-КоА.

Последовательность химических реакций синтеза тетрапирролов в организме животных можно условно разделить на следующие стадии.

В первой стадии, протекающей в два этапа, сукцинил-КоА взаимодействует с глицином с образованием δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК):

Эту стадию катализирует специфический пиридоксальфосфатзависимый фермент δ-аминолевулинатсинтаза - ключевой, аллостерический фермент синтеза тетрапирролов во всех живых организмах. Впервые эта синтаза была обнаружена в эндоплазматической сети клеток печени. Фермент индуцируется стероидами и другими факторами и ингибируется гемом.

Во второй стадии имеет место конденсация 2 молекул δ-аминолевулиновой кислоты с образованием первого монопиррольного соединения - порфобилиногена (ПБГ):

Фермент, катализирующий эту стадию, порфобилиногенсинтаза, также является регуляторным ферментом, ингибируемым конечными продуктами синтеза. Предполагается, что механизм этой сложной реакции дегидратации включает образование ке-тиминной связи (шиффово основание) между кетогруппой одной молекулы δ-аминолевулиновой кислоты и ε-аминогруппой лизина молекулы фермента.

В следующей многоступенчатой стадии, катализируемой ферментами, из 4 монопиррольных молекул порфобилиногена синтезируется тетрапиррольный комплекс протопорфирин IX, являющийся непосредственным предшественником гема. Некоторые этапы этого сложного пути синтеза окончательного не установлены.

В заключительной стадии протопорфирин IX присоединяет молекулу железа при участии гемсинтетазы (или феррохелатазы) и образуется гем. Последний используется для биосинтеза всех гемсодержащих хромопротеидов. Источником железа для этой реакции является ферритин, который считается резервным гемопротеидом, откладывающимся в клетках костного мозга, печени и селезенки. Имеются указания, что, помимо железа, в синтезе гема участвуют некоторые кофакторы, в частности витамин В12, тетрагидрофолат, ионы меди и др.

Таким образом, весь путь синтеза гема может быть представлен в следующей схеме, в которой даны полные и сокращенные обозначения промежуточных метаболитов и ферментов:

Синтез гема

Продолжение: Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)




 
 

Куда пойти учиться



 

Виртуальные консультации

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании полученных фактов.

Медицинский форум КОМПАС ЗДОРОВЬЯ

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения



Реальные консультации


Реальный консультативный прием ограничен.

Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.

Заметки на полях


навязывание услуг компании Билайн, воровство компании Билайн

Нажми на картинку -
узнай подробности!

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы

20.05.12

Уважаемые пользователи!

Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал, запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.

Тема от 05.09.08 актуальна!

Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме

05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.

Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме

25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"

Островок здоровья

 
----
Чтобы сообщить об ошибке на данной странице, выделите текст мышью и нажмите Ctrl+Enter.
Выделенный текст будет отправлен редактору сайта.
----
 
Информация, представленная на данном сайте, предназначена исключительно для образовательных и научных целей,
не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, и не может служить заменой очной консультации врача.
Администрация сайта не несёт ответственности за результаты, полученные в ходе самолечения с использованием справочного материала сайта
Перепечатка материалов сайта разрешается при условии размещения активной ссылки на оригинальный материал.
© 2008 blizzard. Все права защищены и охраняются законом.



 
----