Антифосфолипидный синдром (АФС) - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, акушерской патологией, тромбоцитопенией и гиперпродукцией антифосфолипидных антител (аФЛ) (Hughes G.R. V., 1983; Насонов Е.Л. и соавт., 1987; Алекберова З.С. и соавт., 1988).

История изучения антифосфолипидного синдрома

Первым методом обнаружения антифосфолипидных антител стал серологический тест для диагностики сифилиса, который был разработан Вассерманом в 1906 году. В начале 40-х годов было обнаружено, что основным компонентом, с которым реагируют антитела в реакции Вассермана, является отрицательно заряженный фосфолипид, который впервые был выделен из сердца быка, за что и получил свое название - "кардиолипин". Активное определение антител к кардиолипину привело к тому, что была выделена категория пациентов, у которых определялась положительная реакция Вассермана, однако признаков сифилиса не отмечалось. Кроме того, у лиц с ложноположительным серологическим тестом были отмечены:

• транзиторно-положительные реакции (у лиц c острыми вирусными и бактериальными инфекциями)
• постоянно положительные реакции (у лиц с аутоиммунными заболеваниями - диффузные болезни соединительной ткани)

  Этот феномен получил название "биологически ложноположительный тест на сифилис", биологически ложноположительная реакция Вассермана (Б-ЛПРВ).

Позднее в плазме пациентов с ложноположительной реакцией Вассермана был обнаружен сывороточный фактор, препятствовавший свертыванию крови in vitro, который в 1972 году получил название "волчаночный антикоагулянт" (Feinstein и Rappaport, 1972). Волчаночный антикоагулянт (ВА) отсутствовал в плазме пациентов с истинно положительной реакцией Вассермана и часто отмечался у пациентов с постоянной ложноположительной реакцией Вассермана, при этом продукция волчаночного антикоагулянта сопровождалась не кровоточивостью, а парадоксальным увеличением частоты тромботических осложнений.

D.I. Feinstein и S.I. Rappoport (1972), обобщая результаты клинических и лабораторных исследований больных с ВА, показали, что геморрагические осложнения встречаются только в тех случаях, когда у больных имеет место сопутствующая тромбоцитопения или дефицит протромбина. Тогда же было отмечено, что лишь у 50% больных с ВА имеется системная красная волчанка (СКВ).

Разработка E.N. Harris и соавт. в 1983 году твердофазного радиоиммунного метода определения антител позволила с большой чувствительностью выявлять антитела к кардиолипину у больных СКВ. При этом была выявлена сильная зависимость между наличием антител к кардиолипину, ВА, Б-ЛПРВ, развитием тромботических осложнений и тромбоцитопении. Внедрение метода твердофазного радиоиммунного определения антител в клиническую практику резко повысило интерес к изучению роли антифосфолипидных антител при заболеваниях человека.

Расширение исследований в этой области позволило выяснить, что антикардиолипиновые антитела являются серологическим маркером клинических проявлений, включающих венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, почечные, печеночные (вызванные тромбозом), гематологические нарушения, составляющие симптомокомплекс, который получил название "антикардиолипиновый синдром". В дальнейшем было показано, что антикардиолипиновые антитела являются представителем большого семейства антифосфолипидных антител, в связи с чем синдром получил более общее название - "антифосфолипидный"(Hughes, 1986). В 1994 г. на VI международном симпозиуме по антифосфолипидным антителам было предложено называть АФС синдромом Hughes, по имени английского ревматолога, впервые описавшего его и внесшего наибольший вклад в разработку этой проблемы.

продолжение: Биохимия фосфолипидов