Сифилис, или люэс - общее инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, склонное без лечения к хроническому течению и рецидивам, способное поражать все органы и системы и передаваться внутриутробно. Нелеченый или плохо леченный сифилис в абсолютном большинстве случаев, несмотря на индивидуальные отклонения, последовательно проходит в своем развитии через определенные периоды. Периодизация сифилиса расценивается как выражение происходящих в организме больного изменений реактивности по отношению к возбудителю. Различают инкубационный, первичный, вторичный и третичный периоды сифилиса.

Схема циркуляции сифилиса

Инкубационный период - срок от момента заражения до развития на месте внедрения возбудителя первого клинического симптома - небольшой эрозии или язвы, так называемого твердого шанкра, являющегося следствием своеобразной реакции тканей (по типу феномена Артюса) на размножающуюся бледную трепонему. Длительность инкубационного периода индивидуальна, в среднем она составляет 20-40 дней. До появления шанкра никаких клинических симптомов, указывающих на происшедшее заражение, отметить не удается, не существует в этот период также никаких лабораторных методов для выявления развивающейся болезни.

Первичный период - время от появления твердого шанкра до возникновения первых генерализованных высыпаний, знаменующих начало вторичного периода сифилиса. Средняя продолжительность первичного периода 6-7 нед с возможными небольшими отклонениями в обе стороны. На протяжении этого периода, обычно через неделю после появления твердого шанкра, развивается безболезненное увеличение близлежащих к месту расположения шанкра лимфатических узлов (регионарный лимфаденит). У части больных отмечается также сифилитический лимфангит, тянущийся от шанкра к увеличенным лимфатическим узлам. Никаких других симптомов, вплоть до развития признаков вторичного сифилиса, у большинства больных не отмечают.

У некоторых в конце первичного периода развивается ряд неспецифических гриппоподобных симптомов в виде общего недомогания, слабости, умеренной лихорадки, болей в костях, суставах, мышцах; возникают головные боли, усиливающиеся к ночи, иногда развивается малокровие.

К концу первичного периода у больных происходит также увеличение всех лимфатических узлов (сифилитический полиаденит). На основании результатов специфических серологических реакций (реакция Вассермана, осадочные, реакция иммобилизации бледных трепонем-РИБТ, реакция иммунофлюоресценции-РИФ) выделяют первичный серонегативный период (первые 3-4 нед после появления твердого шанкра) и первичный серопозитивный период (последующие 3-4 нед).

Вторичный период сифилиса характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках различных сыпей (сифилидов), склонных к самопроизвольному (без лечения) полному исчезновению и повторным рецидивам через различные промежутки времени. У одних больных сыпи отличаются обилием и яркостью элементов, у других они настолько слабо выражены, что больные нередко совершенно их не замечают. Помимо кожи и слизистых оболочек, в этом периоде нередко поражаются надкостница, кости, внутренние органы, нервная система, органы чувств; сохраняются увеличенными лимфатические узлы. Серологические реакции (Вассермана, осадочные, РИБТ, РИФ) во вторичном периоде положительны у всех больных. Средняя длительность периода 3-4 года.

На протяжении вторичного периода сифилиса выделяют вторичный свежий сифилис (первая вспышка сыпи, с которой начинается период), вторичный рецидивный сифилис (последующие повторные вспышки сыпи) и латентный, или скрытый, вторичный сифилис (промежутки между отдельными рецидивами).

Третичный (гуммозный) период не является обязательным. Если он появляется, то характеризуется развитием в любом органе и ткани своеобразных очагов поражения, которые при своей эволюции вызывают разрушение этих органов и тканей, приводят к тяжелым, необратимым анатомическим и функциональным нарушениям.

Третичный сифилис, следуя хронологически за вторичным, без лечения может тянуться неопределенно долго, зачастую всю жизнь. Так же как и вторичный сифилис, третичный сифилис протекает волнообразно. Различают активный третичный сифилис, когда имеются явные признаки болезни, и скрытый (латентный) третичный сифилис, когда эти признаки отсутствуют. Продолжительность скрытых периодов может исчисляться многими годами, а порой и десятками лет. Реакция Вассермана и осадочные у больных третичным сифилисом часто бывают отрицательными (до 30%), что является показателем качественно изменившейся реакции организма на сифилитическую инфекцию.

К группе поздних симптомов сифилиса относят сухотку спинного мозга и прогрессивный паралич. Ряд сифилидологов рассматривают эти поражения как своеобразные проявления третичного сифилиса.

Указанная выше последовательность смены периодов сифилиса не является сейчас столь неизменной, как это представлялось раньше. Течение сифилиса может широко варьировать даже без лечения, тем более оно изменяется под влиянием приема различных медикаментов. Наиболее постоянными признаками, при нелеченом приобретенном сифилисе являются твердый шанкр, свежая и рецидивная сыпь.

Типичный твердый шанкр

Атипичный твердый шанкр -
Индуративный отек

Первичный период сифилиса

Первым проявлением заболевания является твердый шанкр, который представляет собой безболезненную эрозию или язву, резко отграниченную, гладкую, диаметром 8-10 мм или несколько больше, правильных округлых или овальных очертаний, мясо-красного цвета, отделяющую скудную сукровичную жидкость. При ощупывании под ней обнаруживается плотноэластический инфильтрат, являющийся одним из основных признаков твердого шанкра

Твердый шанкр может появиться на любом участке кожного покрова или слизистых оболочек, но всегда только на месте внедрения инфекции; исключение составляют случаи так называемого "обезглавленного сифилиса"; никогда не бывает шанкра при врожденном сифилисе.

В 60 % случаев твердый шанкр одиночен. Множественность первичных аффектов объясняется или внедрением трепонем сразу через несколько повреждений, или последовательной аутоинокуляцией с первого шанкра, что возможно в первые 10-14 дней его существования. В зависимости от локализации, реактивности организма шанкры могут приобретать и несколько другой вид. Это так называемые разновидности твердого шанкра.

Основные разновидности твердого шанкра:

• Вид: эрозивный - язвенный - корковый
• Локализация: половой - внеполовой - биполярный
• Количество: одиночный - множественные
• Размер: обычный - карликовый - гигантский
• Очертания: округлый - овальный - полулунный - щелевидный - герпетический.

У женщин при половом заражении твердый шанкр в 10-20 % случаев локализуется на шейке матки, не вызывая субъективных ощущений. Он может быть обнаружен при исследовании зеркалами. Шанкры шейки матки чаще имеют вид резко отграниченной, красного цвета, зернистой эрозии, склонной к быстрой эпителизации. В большинстве случаев типичный твердый шанкр локализуется у женщин на наружных половых органах.

Кроме твердых шанкров с типичной клинической картиной и ее разновидностями, существуют так называемые атипичные, распознавание которых представляет известные трудности. Разновидности атипичных твердых шанкров: индуративный отек, встречается шанкр-панариций - палец становится синюшно-красным, отечным, булавовидно-вздутым, больные испытывают резкие, "стреляющие" боли, на тыльной поверхности фаланги располагается язва с дном, покрытым некротически-гнойным отделяемым. Шанкр-амигдалит, характеризующийся уплотнением и увеличением небной миндалины без образования эрозии и язвы, но сопровождающийся болезненностью и затруднением при глотании. Шанкры вокруг ануса имеют вид "сборчатого" шанкра или шанкра в виде трещины. Шанкры прямой кишки проявляются болью в прямой кишке незадолго до и некоторое время после дефекации, а также стекловидным характером испражнений.

Регионарный лимфаденит (сопутствующий бубон) - второй клинический признак первичного периода сифилиса, развивается всегда в группе лимфатических узлов, близлежащих к месту расположения шанкра. Увеличиваются, как правило, несколько желез; они безболезненны, плотноэластической консистенции, подвижны, кожа над ними не изменена. Регионарный лимфаденит возникает в среднем через неделю после появления твердого шанкра.

Осложнения твердого шанкра представлены баланитом, баланопоститом, воспалительным фимозом, парафимозом, гангренизацией и фагеденизмом. Воспалительные явления возникают, как правило, при несоблюдении гигиены.

Гангренизация развивается в основном при присоединении фузоспириллезной инфекции. При этом отмечается некроз и на поверхности шанкра образуется черный струп. Часто наблюдаются общие явления. Фагеденизм характеризуется распространением некроза в глубину и за пределы шанкра (по словам Рикора, шанкр пожирает самого себя). Некроз может привести к отторжению головки полового члена, тяжелому кровотечению, прободению и разрушению уретры.

Регионарный склераденит, по выражению Рикора, "верный спутник шанкра, сопровождает его неизменно и следует за ним как тень". А.Фурнье не выявил регионарный склераденит лишь у 3 из 5000 больных. Склераденит развивается на 5–7-й день после появления твердого шанкра и характеризуется безболезненностью, отсутствием воспалительных явлений, деревянистой плотностью. Обычно увеличивается сразу группа лимфатических узлов, но один из них имеет большую величину. Вместе с тем следует отметить, что в последнее время иногда отмечается одновременное появление склераденита с твердым шанкром.

Продромальные явления возникают у некоторых больных за 7–10 дней до окончания первичного периода и характеризуются слабостью, недомоганием, головной болью, болями в мышцах, суставах, костях, лихорадкой, однако даже при высокой температуре больные чувствуют себя вполне удовлетворительно. Эти явления связаны с массовой диссеминацией бледных трепонем через грудной лимфатический проток в подключичную вену, что приводит к септицемии.

Следует подчеркнуть, что первичный период заканчивается при возникновении вторичных сифилидов, а не по разрешении твердого шанкра.

Вторичный период сифилиса

Клинические проявления вторичного периода сифилиса характеризуются преимущественно поражением кожи и видимых слизистых оболочек, появлением различных сыпей (сифилидов), склонных к самопроизвольному (без лечения) полному исчезновению и повторным рецидивам через различные промежутки времени. Кожные проявления вторичного периода (вторичные сифилиды) очень разнообразны. Нет такого участка на коже и слизистых оболочках, на котором не могли бы появиться сифилиды вторичного периода. Они чрезвычайно заразительны, особенно эрозированные или изъязвленные. Помимо кожи и слизистых оболочек в этом периоде нередко поражаются надкостница, кости, внутренние органы, нервная система, органы чувств; сохраняются увеличенными лимфатические узлы. Кровь во вторичном периоде положительна у всех больных. Средняя длительность периода 3-4 года.

Вторичный сифилис

Различают следующие вторичные сифилиды:

• пятнистые (розеолезные)
• папулезные
• пустулезные
• везикулезные
• сифилитическая лейкодерма
• сифилитическая плешивость

Пятнистый сифилид встречается у 75 – 80% больных во вторичном периоде. Пятна становятся отчетливее при охлаждении тела человека воздухом, а также в начале лечения больного пенициллином (при этом могут появляться розеолы в местах, где до инъекции их не было) и при введении больному 3–5 мл 1% раствора никотиновой кислоты (реакция "воспламенения"). На половых органах пятна наблюдается редко и бывают малозаметными. В полости рта встречается очень часто, пятна располагаются изолированно или сливаются в сплошные участки в области мягкого неба и миндалин. Часто одновременно высыпают папулезные, эрозивно-язвенные сифилиды в полости рта, на слизистой оболочке гортани и голосовых связках. В результате отека слизистой оболочки в этих случаях голосовая щель суживается и появляется осиплость голоса.

Папулезный сифилид - тоже сыпь, она может образовывать различные фигуры на теле, изъязвляться, эрозироваться, преобразовываться в широкие кондиломы, покрываться чешуйками. Эта сыпь существует 1-2 месяца, постепенно рассасывается и оставляет после себя буроватую пигментацию. Папулы на участке кожи с повышенной влажностью и потливостью (половые органы мужчин и женщин, промежность, область заднего прохода, между пальцами ног, область подмышечных впадин, под молочными железами у женщин, на шее у тучных субъектов) изменяют свой вид: возникает мокнущий папулезный сифилид (syphilis papulosa madidans). Это наиболее контагиозная разновидность папулезного сифилида. В местах трения, особенно в области заднего прохода, промежности, на половых органах, мокнущие папулы увеличиваются в размерах, гипертрофируются, вегетируют и превращаются в вегетирующие папулы или широкие кондиломы (syphilis papulosa vegetans, condilomata lata). Этому может способствовать и наличие влагалищных выделений.

Своеобразной клинической картиной отличаются ладонный и подошвенный сифилиды. В этих случаях папулы лишь просвечиваются сквозь кожу в виде красно-бурых. Иногда на ладонях и подошвах наблюдаются роговые папулы, которые весьма напоминают мозоли, резко отграниченные от здоровой кожи.

Сифилитическая алопеция представлена следующими разновидностями: диффузной (alopecia syphilitica diffusa), мелкоочаговой (alopecia syphilitica areolaris) и смешанной (alopecia syphilitica mixta). Кожа при мелкоочаговой алопеции не воспалена, не шелушится, не зудит, фолликулярный аппарат сохранен. Поражаются брови, ресницы. Выпадение волос на бровях в виде мелких очагов облысения является настолько типичным для сифилиса и ни с чем не сравнимым симптомом, что это дало повод назвать его "омнибусным" (Fournier), а затем "трамвайным" (П.С.Григорьев) сифилидом. Поражение ресниц характеризуется постепенным выпадением и последовательным отрастанием, вследствие чего ресницы отличаются неодинаковой длиной: рядом с нормальными ресницами можно видеть короткие (ступенчатообразные ресницы – признак Пинкуса). Мелкоочаговую алопецию образно сравнивают с "мехом, изъеденным молью".

Раздичают еще сифилитическую лейкодерму под названием "пигментный сифилид". Лейкодерма является характерным симптомом вторичного рецидивного сифилиса, причем настолько характерным, что старые сифилидологи называли лейкодерму "протоколом положительной реакции Вассермана, начертанном на шее больного". В настоящее время сифилитическую лейкодерму можно встретить и при вторичном свежем сифилисе.

Лейкодерма (пятна) существует длительно (месяцы, годы), но описаны случаи ее исчезновения через несколько дней. Такая "загадочность" этого сифилида усугубляется также тем обстоятельством, что еще никому не удавалось обнаружить в пораженной ткани бледную трепонему. Сифилитическая лейкодерма характеризуется также стойкостью к специфической терапии. Лейкодерму считают проявлением сифилиса, связанным с поражением нервной системы и обусловленным трофическими расстройствами в виде нарушения пигментообразования (гипер- и гипопигментации). Нельзя считать случайным то, что при наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, и патологические изменения в спинномозговой жидкости.

Сифилитическая лейкодерма встречается чаще у женщин на шее ("ожерелье Венеры"), особенно на боковой и задней ее поверхности. Описаны случаи локализации лейкодермы на туловище, спине, пояснице, конечностях. Вначале появляется гиперпигментация бледно-желтого цвета, которая затем усиливается и становится более заметной. Далее на гиперпигментированном фоне появляются депигментированные пятна округлых очертаний. Лейкодерма не шелушится, воспаление и субъективные расстройства отсутствуют.

Сифилитические поражения внутренних органов при раннем сифилисе носят воспалительный характер и могут наблюдаться в любом внутреннем органе, однако наиболее часто встречаются сифилитический гепатит, гастрит, нефрозонефрит и миокардит. В большинстве случаев заболевания клинически не выражены, кроме того, они не имеют признаков, характерный для сифилиса, что приводит к достаточно большому количеству диагностических ошибок.

Сифилитические поражения костей и суставов могут наблюдаться в конце первичного периода, однако чаще развиваются во вторичном и обычно ограничиваются болевыми ощущениями. Характерны ночные боли в костях, чаще в длинных трубчатых костях нижних конечностей, а также артралгии в коленных, плечевых и других суставах.

Сифилитические поражения нервной системы при ранних формах сифилиса характеризуются вовлечением центральной нервной системы преимущественно в виде скрытых, асимметричных менингитов, сосудистых поражений (ранний менинговаскулярный нейросифилис) и вегетативных дисфункций.

При нелеченном сифилисе он закономерно переходит в свою следующую форму: третичный период сифилиса.

Третичный период сифилиса

При третичном сифилисе у больных на коже и слизистых оболочках возникают бугорковые, узловые и редко эритематозные (розеолезные) высыпания. Сифилиды не имеют распространенного характера, не сопровождаются субъективными ощущениями, как правило, изъязвляются и приводят к значительным разрушениям тканей.

Бугорковый сифилид - плотное, шаровидное, бесполостное образование размером до лесного ореха. Над кожей выступает обычно 1/3-1/4 объема бугорка, цвет которого варьирует от темно-красного до синюшного, поверхность гладкая, блестящая.

В дальнейшем бугорок может или подвергнуться обратному развитию, оставив гиперпигментированный атрофический участок, или размягчиться с образованием язвы. Различают несколько разновидностей бугоркового сифилида: сгруппированный, серпигинирующий, "площадкой", карликовый.

Гуммозный (узловой) сифилид - безболезненный, плотноэластической консистенции, малоподвижный узел. Кожа над ним имеет багрово-красный цвет. Эволюция сифилитической гуммы может идти в двух направлениях - так называемое "сухое разрешение" и с образованием язвы.

Гуммозная язва имеет округлые очертания, отвесные края, окружена валом плотного, резко отграниченного инфильтрата,кожа над которым окрашена в буро-синюшный цвет.Дно язвы покрыто остатками некротической массы желтоватого цвета. В прошлом при локализации сифилидов на слизистых оболочках часто возникали разрушения и уродства.

Реакция Вассермана и осадочные реакции крови у больных третичным сифилисом положительны только в 70 %.

Раннее лечение, начатое на первой стадии болезни, приводит к быстрому выздоровлению. Антибиотики уничтожают бактерии сифилиса. Контрольные анализы крови необходимо делать в течение двух лет.