На современном этапе этот подход подразумевает не только изучение и лечение собственно патологических процессов, но и выявление и коррекцию возможных нарушений во всех органах и функциональных системах организма больного человека в целом. В этом плане одной из важнейших, принципиально необходимых предпосылок является знание нервно-психических особенностей, присущих больным с теми или иными соматическими заболеваниями, в частности эндокринными. Особая практическая актуальность этой проблемы, которой в отечественной медицине всегда уделялось должное внимание, диктуется следующими обстоятельствами.

Во-первых, нервно-психические нарушения, возникающие на фоне эндокринных заболеваний, могут неблагоприятно воздействовать на их течение, тем самым препятствуя лечению. Нормализация нервно-психической сферы положительно влияет на эндокринные дисфункции, становясь по существу одним из звеньев патогенетической (в широком смысле слова) терапии эндокринных заболеваний.

Во-вторых, психологическая реакция человека на заболевание может придавать определенную окраску клиническим проявлениям этого заболевания. При обследовании больного необходимо, по выражению П. Б. Ганнушкина, "точно установить тот плюс, тот добавок, который должен быть отнесен за счет психики больного", и с учетом этого проводить терапию. В проведенных исследованиях [Аlexander В., 1983] показано, что ряд клинических проявлений сахарного диабета, расценивавшихся в качестве несомненных симптомов диабетической полинейропатии, может быть клиническим выражением так называемых маскированных депрессий.

В-третьих, нервно-психические осложнения эндокринных заболеваний могут быть для больного в личностно-социальном плане гораздо более значимыми, чем само эндокринное заболевание. Таковы, например, дисморфофобические переживания больных с гипогонадизмом, адреногенитальным синдромом, тестикулярной феминизацией. Без устранения этих переживаний говорить об эффективности лечения эндокринных нарушений, на наш взгляд, не совсем правомерно.

Наконец, необходимо учитывать, что различные отклонения в нервно-психической сфере нередко сохраняются даже после полной компенсации функции желез внутренней секреции. В этих случаях излечение можно считать полным лишь после купирования нервно-психических осложнений.

Перечисленные выше обстоятельства свидетельствуют о весьма важной роли нервно-психической сферы в терапии и профилактике заболеваний желез внутренней секреции.

Особенное значение все эти факторы приобретают в педиатрической клинике, поскольку нарушение функции желез внутренней секреции у детей и подростков может привести не только к нервно-психическому дизонтогенезу, т. е. нарушению психического развития в детском и подростковом возрасте в результате расстройства созревания структур и функций головного мозга [Ковалев В. В., 1985]. Необходимо учитывать, что психический дизонтогенез при эндокринных заболеваниях может быть вызван как эндокринно-обменными нарушениями, так и неблагоприятными более или менее длительными макросоциально-психологическими cредовыми воздействиями, которым дети и подростки с патологией желез внутренней секреции часто подвержены. Даже кратковременные и нетяжелые заболевания желез внутренней секреции у детей требуют самого пристального внимания к их нервно-психической сфере с целью своевременного выявления возможных нарушений и осуществления лечебно-профилактических мероприятий.

Необходимой предпосылкой этого является знание особенностей психики детей и подростков с заболеваниями желез внутренней секреции. Прежде чем приступить к непосредственному изложению этого вопроса, коротко остановимся на основных механизмах нервно-психических осложнений у больных с заболеваниями желез внутренней секреции.

Эти осложнения привлекают внимание исследователей на протяжении многих лет. Первоначально многие авторы ставили своей задачей найти зависимость между отдельным гормоном и определенной поведенческой реакцией, инкретом эндокринной железы и инстинктом, типом гормонального дисбаланса и специфическим психопатологическим симптомом или синдромом. Этот этап изучения взаимосвязи эндокринных желез с нервно-психической сферой можно назвать однозначно коррелятивным. Однако многочисленные попытки найти характерные нарушения психики при определенном психическом заболевании подтвердились лишь частично, зато довольно быстро выяснилась сложность взаимосвязей эндокринной системы и психики.

Была установлена вариабельность психопатологических синдромов при одной и той же эндокринной патологии, а также определено, что гормоны обладают выраженной фазоспецифичностью: их эффект может быть максимальным в одном возрасте и минимальным в другом. Эти факты дали основание известному швейцарскому психиатру М. Вlеuler (1954) выделить "эндокринный психосиндром" как преимущественный тип психических изменений при различных эндокринных нарушениях.

М. Вlеuler одним из первых отошел от принятых в психоэндокринологии схем, трафаретов и стандартов, отметив особое значение для клиники психических расстройств темпа нарастания эндокринной патологии, преморбидных особенностей личности, связь нарушения гормональной регуляции с различными по своей направленности расстройствами в сфере влечений, побуждений, импульсов и элементарных эмоций. Как указывал М. Вlеuler, при тяжелых и бурно развивающихся нарушениях функции желез внутренней секреции наблюдаются психозы типа острой экзогенной реакции. При хронических эндокринных заболеваниях имеет место амнестический синдром. Наконец, при длительных, но сравнительно легких эндокринных заболеваниях психопатологическая симптоматика характеризуется расстройствами единства влечений, нарушением инстинктов, побуждений и настроений. Указанные изменения психики, встречающиеся наиболее часто при эндокринных заболеваниях и не доходящие до степени психоза, М. Вlеuler объединил в понятие "эндокринный психосиндром".

Автор особо подчеркивал, что эндокринный психосиндром не специфичен для патологии какой-нибудь одной железы внутренней секреции, а встречается при любых эндокринных заболеваниях, даже с диаметрально противоположным типом расстройства обмена веществ (например, гипер- и гипотиреоз). При этом нет строгого параллелизма между ухудшением соматического состояния и нарастанием психопатологических симптомов. Выраженность эндокринного психосиндрома во многом зависит, как отмечает М. Вlеuler, от преморбидных особенностей личности.

Проводимые нами на протяжении ряда лет [Белкин А. И., Шумилова Н. В., 1966; Белкин А. И., 1968; Белкин А. И., Хайсман А. Е., 1985] наблюдения над больными с различными эндокринными заболеваниями показали, что по мере утяжеления основного заболевания психопатологическая симптоматика претерпевает ряд изменений. В этой смене одного психопатологического синдрома другим удается уловить известную закономерность, присущую данной эндокринной патологии. Изучение психических расстройств без соотношения эндокринной и психопатологической симптоматики, без учета стадии эндокринного заболевания наталкивается на трудно классифицируемый полиморфизм симптомов и синдромов.

М. Вlеuler вполне справедливо считал представление о специфичности психических расстройств при эндокринном заболевании устаревшим. Однако выдвигаемое автором в противовес этому учение об эндокринном психосиндроме как о преимущественном типе неспецифических психических расстройств при любом эндокринном заболевании нуждается в ряде дополнений. В первую очередь это касается самого подхода к психическим нарушениям при эндокринных заболеваниях. Неправомерно ограничиваться только поиском узко специфических расстройств психики при патологии эндокринных желез или видеть в этих расстройствах только общее неспецифическое. Необходимо изучать закономерности смены одних психопатологических синдромов и симптомов другими на разных этапах эндокринного заболевания, в том числе и в процессе терапии.

Установление некой "нормы" психических расстройств при том или ином эндокринном заболевании дает представление о преобладании психопатологических состояний и их вариантов, включая атипичные, дает возможность наметить прогноз и эффективнее проводить дифференцированную терапию с помощью современных психотропных средств. Анализ психических расстройств в динамике на различных стадиях эндокринного заболевания позволяет считать понятие об эндокринном психосиндроме клинически и теоретически оправданным. В этом смысле эндокринный психосиндром отражает определенный этап развития психических расстройств и раскрывает одно из качеств патологического процесса, свойственное психическим расстройствам при эндокринных заболеваниях.

Весьма важным и сложным является вопрос о факторах, способствующих или, напротив, препятствующих развитию нервно-психических осложнений при эндокринных заболеваниях. Действительно, почему в одних случаях при эндокринном заболевании описываемый психосиндром долго не выявляется, а в других случаях при аналогичном поражении той же самой железы симптоматика эндокринного психосиндрома возникает весьма быстро?

Большое значение в этом плане имеют, безусловно, тяжесть эндокринного заболевания, темпы его развития, а также этиологические факторы, вызвавшие заболевание, что отмечал уже М. Вlеuler (1954). Однако особую роль в возникновении нервно-психических осложнений эндокринных заболеваний большинство авторов отводят так называемой органической недостаточности ЦНС и вегетососудистой неполноценности. Если в преморбидном статусе больных с эндокринным заболеванием есть черты церебральной резидуальной органической недостаточности, то даже относительно нетяжелое эндокринное заболевание может вызвать необычайно яркий эндокринный психосиндром. На эту зависимость впервые обратил внимание С. Г. Жислин (1956).

Говоря о церебральной неполноценности, мы имеем в виду не только выраженные органические поражения ЦНС травматического, токсического или инфекционного генеза, но прежде всего более общую и более тонкую органическую церебральную недостаточность, суждение о которой должно основываться на данных анамнеза, отражающих самые ранние годы постнатального развития больного. К таким признакам следует отнести неравномерность (отставание или опережение) или дисгармоничность физического и психического развития, запаздывание формирования навыков опрятности, повышенную чувствительность к жаре и духоте, плохую переносимость езды в транспорте.

О вегето-сосудистой неполноценности могут свидетельствовать нарушения аппетита, чувствa жажды, сердцебиения, головокружения, головная боль, склонность к аллергическим реакциям. Значение органической церебральной недостаточности убедительно показано для нервно-психических осложнений гипогонадизма [Белкин А. И., Шумилова Н. В., 1966], тестикулярной феминизации [Курмышева Н. Я., 1985], преждевременного и ускоренного полового развития, адреногенитального синдрома, задержек полового созревания [Лебединская К. С., 1969].

Говоря о церебральной органической недостаточности, следует особо отметить следующее обстоятельство. При большинстве врожденных или рано приобретенных эндокринных заболеваний (гипотиреоз, гипогонадизм, адреногенитальный синдром, различные варианты гермафродитизма) органическая церебральная симптоматика идет рука об руку с расстройством функции эндокринных желез. Более чем у половины больных она проявляется очень рано - в первые месяцы после рождения. Церебральная органическая недостаточность развивается в этих случаях как будто без тех видимых причин, которым обычно отводят ведущее место в генезе органических поражений ЦНС (различные осложнения беременности и родов у матери, инфекции, травмы, интоксикации в раннем детстве и др.) [Сухарева Г. Е., 1969].

Возникает вопрос: каков генез столь частых органических поражений ЦНС у больных с врожденными или рано приобретенными эндокринными заболеваниями? На наш взгляд, основная этиологическая роль в описываемых органических повреждениях принадлежит самим эндокринным заболеваниям. Иными словами, речь идет об эндокринных энцефалопатиях. Возможность развития энцефалопатий при эндокринных заболеваниях не вызывает сомнений. Однако, говоря об эндокринных энцефалопатиях, большинство авторов подразумевают развитие органических повреждений ЦНС лишь при довольно длительном существовании (многие годы) тяжелых эндокринных заболеваний, к числу которых обычно относят сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз. Такое представление сформировалось главным образом при изучении психических особенностей взрослых больных с эндокринной патологией.

Изучение нервно-психических осложнений заболеваний желез внутренней секреции у детей позволяет говорить, что энцефалопатий могут развиваться при ряде других эндокринных заболеваний, в частности при гипогонадизме, тестикулярной феминизации, адреногенитальном синдроме, гонадальной дисгенезии и т.д. В связи с этим нам представляется целесообразным говорить о дисгормональных энцефалопатиях. Под этим термином мы понимаем органические поражения ЦНС по типу энцефалопатий, в генезе которых ведущая роль принадлежит нарушениям деятельности желез внутренней секреции. Частными формами дисгормональных энцефалопатий являются известные диабетические, гипотиреоидные, тиреотоксические энцефалопатии.

У детей и подростков наряду с возможностью развития энцефалопатий при самых разных эндокринных нарушениях существуют соответственно и врожденные и рано приобретенные дисгормональные знцефалопатии при врожденных и рано приобретенных заболеваниях.

Для развития врожденных дисгормональных энцефалопатий, по-видимому, наиболее важно, что при врожденных эндокринных заболеваниях внутриутробный онтогенез ЦНС осуществляется на неблагоприятном гормональном фоне или, по выражению Е. К. Краснушкина (1960), в условиях "измененной формулы деятельности желез внутренней секреции". Эти же факторы играют ведущую роль и для рано приобретенных дисгормональных энцефалопатий. Однако при этих формах оказывается искаженным вследствие гормонального дисбаланса не пренатальный (как при врожденных энцефалопатиях), а постнатальный психический онтогенез.

Рассматривая патогенетические механизмы дисгормональных энцефалопатий, необходимо отметить следующее обстоятельство. При сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе возможны органические (энцефалопатические) повреждения ЦНС независимо от возраста, в котором возникают эти заболевания. Это обусловлено выраженностью обменных нарушений, присущих дисфункциям щитовидной и поджелудочной желез. Другие эндокринные заболевания, в частности поражение половых желез, не вызывают столь мощных эндокринно-обменных нарушений, и развитие энцефалопатий при этих формах возможно лишь при возникновении заболеваний в раннем возрасте.

С патогенетической точки зрения дисгормональные энцефалопатии, развивающиеся в зрелом возрасте, есть варианты органических повреждений ЦНС в общепринятом смысле слова. Врожденные или рано приобретенные дисгормональные энцефалопатий - по существу варианты психического дизонтогенеза, т. е. нарушения психического развития у ребенка и подростка в результате расстройства созревания структур и функций головного мозга [Ковалев В. В., 1983, 1985].

На возникновение и развитие врожденных или рано приобретенных дисгормональных энцефалопатий наряду с тяжестью и временем возникновения эндокринного заболевания могут влиять так называемые факторы риска по нервно-психическим заболеваниям первого, второго и третьего порядков. К этим факторам в настоящее время относят измененную нервно-психическую реактивность, разнообразные патогенные и условно патогенные воздействия среды, семейно-наследственную психопатологическую отягощенность и др. [Ковалев В. В., 1985].

В психопатологическом отношении первичные проявление дисгормональных энцефалопатий (врожденных и рано приобретенных) ограничиваются главным образом разнообразными диэнцефальными нарушениями. Это обусловлено преимущественно сомато-вегетативным уровнем нервно-психического реагирования в раннем, детском возрасте [Ковалев В. В., 1985]. Не исключено, однако, что определенную роль в генезе ранних диэнцефальных проявлений дисгормональных энцефалопатий играет особая чувствительность диэнцефальной области к разным патогенным воздействиям [Банщиков В. М. и др., 1968].

Начальные клинические проявления дисгормональных энцефалопатий в зависимости от выраженности психоорганической симптоматики (резидуально-неврологическая и гипертензионно-гидроцефальная стигматизация, задержки развития психомоторики и речи) можно квалифицировать как синдром органической невропатии [Козловская Г. В. и др., 1982].

В дошкольном и младшем школьном возрасте клинические проявления вегето-сосудистой неполноценности у детей с дисгормональными энцефалопатиями несколько сглаживаются. Вместе с тем в этом возрасте более заметными становятся собственно психические отклонения, специфика которых больше зависит от характера эндокринного заболевания. У одних детей это повышенная возбудимость со склонностью к взрывчатости, эксплозивным реакциям, у других - выраженная тормозимость, пугливость, повышенная истощаемость, робость и пр.

Критическим периодом в отношении кристаллизации дисгормональных энцефалопатий, по-видимому, становится пубертат. В этом периоде диэнцефальные нарушения особенно выражены: аппетит может колебаться от анорексии до булимии, головокружения, нарушения сердечного ритма, сна, терморегуляции клинически достаточно отчетливы. Становясь более глубокими, более грубыми, диэнцефальные нарушения сопровождаются психическими отклонениями - главным образом психопатоподобными и неврозоподобными нарушениями.

В результате общая клиническая картина нервно-психических расстройств в пубертатном периоде оказывается весьма сложной.

Важность этапа полового созревания в структурировании клинических проявлений дисгормональных энцефалопатий и становлении их тяжести объясняется, по-видимому, тем, что в пубертатном периоде по существу завершается психический онтогенез. Пубертат предъявляет особые требования к сохранности всех систем, участвующих в процессе созревания. Эндокринная система в этом плане является, как известно, одной из важнейших, а у больных с врожденными и рано приобретенными эндокринными заболеваниями половое созревание проходит в неблагоприятных в гормональном отношении условиях.

Таковы основные этапы становления и динамики врожденных и рано приобретенных дисгормональных энцефалопатий. Представленные данные, на наш взгляд, помогут современной профилактике и терапии нервно-психических осложнений эндокринных заболеваний у детей и подростков.

Источник: Нарушение полового развития. М.А.Жуковский, Н.Б. Лебедев, Т.В.Семичева, Л.В.Чхеидзе, А.Е.Хайсман.- М.: Медицина, 1989.- 272 с.