К.м.н. Е В. Лещинская

Определение

Под названием "энцефалит" объединяется большая группа заболеваний с различной эпидемиологией, этиологией, клиникой и патоморфологией, при которых поражение головного мозга является ведущим синдромом. Энцефалит может быть первичным и вторичным в зависимости от того, возникает ли он как самостоятельное заболевание или как осложнение.

Первичные энцефалиты делятся на спорадические и эпидемические. Спорадические первичные энцефалиты, такие, как подострый энцефалит с включениями, подострый некротический энцефалит, группа демиелинизирующих лейкоэнцефалитов и т. д., представляют собой заболевания с невыясненной, возможно, неинфекционной этиологией и освещаются обычно в неврологических руководствах.

Настоящая глава посвящена первичным энцефалитам, имеющим эпидемическое распространение.

К сожалению, до сих пор не создана классификация энцефалитов, которая удовлетворяла бы требованиям различных специалистов, занимающихся этой проблемой. В литературе неоднократно подчеркивалось, что чисто клиническая синдромологическая классификация не может быть принята, так как совершенно сходные между собой синдромы могут вызываться разными возбудителями и относиться к разным нозологическим единицам (А. Г. Панов, С. Н. Давиденкол).

С анатомических позиций все энцефалиты делятся на три группы - лейкоэнцефалиты и полиоэнцефалиты, т. е. энцефалиты, при которых страдает белое вещество (проводящие пути) или серое вещество (нервные клетки), и панэнцефалиты. Естественно, что такое деление без учета всех остальных признаков болезни может иметь лишь ограниченное значение.

Большую группу первичных энцефалитов представляют энцефалиты, возбудители которых передаются членистоногими. По этому важнейшему эпидемиологическому признаку их причисляют к арбовирусным инфекциям (artropode-borne). Современная классификация арбовирусов, основанная на особенностях их антигенной структуры, создана Casals. По этой классификации арбовирусы делятся на несколько антигенных групп: А, В, С и негруппированные вирусы. Необходимо отметить, что вирусы, относящиеся к одной антигенной группе, вызывают совершенно различные клинические синдромы. Примером могут служить омская геморрагическая лихорадка и клещевой энцефалит. Таким образом, использование этиологического признака при построении классификации не всегда соответствует клиническим запросам. Вместе с тем вопрос об антигенных связях возбудителей болезни может иметь определенное значение и для клинициста, в частности при трактовке результатов серологического обследования в связи с возможностью получения перекрестных реакций. По-видимому, наиболее целесообразно брать за основу эпидемиологический принцип (Е. Н. Левкович) наряду с учетом свойств возбудителя болезни там, где они известны, и клинической картины.

Несомненно, что существующие в настоящее время классификации будут меняться по мере накопления знаний об этиологии, эпидемиологии и клинике отдельных форм энцефалитов.

I. Энцефалиты, передающиеся членистоногими
Антигенная группа В по Casals	Клещевые энцефалиты: 1) клещевой весенне-летний энцефалит (восточный и западный варианты, молочная двухволновая лихорадка); 2) шотландский энцефалит Комариные энцефалиты: 1) японский энцефалит; 2) энцефалит долины Муррей; 3) энцефалит Сан-Луи;
Антигенная группа A по Casals	4) западный лошадиный энцефалит (WEE); 5) восточный лошадиныи энцефалит (ЕЕE); 6) венесуэльскии лошадиныи энцефалит.
II. Энцефалиты с предположительно капельным путем передачи Эпидемический энцефалит Экономо.
III. Энцефалиты с невыясненной эпидемиологией
	1) вилюйский энцефалит; 2) хориоэнцефалит.

Синонимы: таежный, русский весеннелетний, дальневосточный, восточный клещевой, весенний эндемический.

Русский весенне-летний, или клещевой, энцефалит как своеобразная нейроинфекция впервые привлек к себе внимание в 1933-1935 гг. В эти годы в некоторых таежных районах Дальнего Востока в весенне-летний период стали появляться тяжелые лихорадочные заболевания с симптомами поражения нервной системы. Всестороннее изучение нейроинфекции осуществлялось как местными врачами, так и комплексными бригадами Наркомздрава СССР. В результате работы первой экспедиции (1937) под руководством Л. А. Зильбера из материалов, полученных от больных (кровь, ликвор) был выделен вирус - возбудитель заболевания, было высказано положение о значении клещей, как переносчиков инфекции, были выделены клинические формы течения болезни и вирусологически доказано их этиологическое единство, была подробно описана патологическая анатомия и проведены наблюдения над терапевтической эффективностью различных средств.

Исследования экспедиции 1938 г., под руководством Е. Н. Павловского и А. А. Смородинцева, позволили четко обосновать природно-очаговый характер заболевания, установить резервуары вируса и пути его циркуляции в очаге, разработать меры противоклещевой профилактики. Продолжалось изучение клиники заболевания (М. Б. Кроль, И. С. Глазунов). В 1939 г. на Дальний Восток была направлена третья экспедиция под руководством И. И. Рогозина, одной из главных задач которой было испытание эффективности профилактической вакцины, приготовленной П. В. Каган, Е. Н. Левкович и А. А. Смородинцевым. Для дальнейшего изучения этого заболевания большое значение имели работы М. П. Чумакова, который доказал существование клещевого энцефалита на Урале и в Приуралье, т. е. за пределами таежных районов Дальнего Востока. В настоящее время клещевой энцефалит или заболевания, очень сходные с ним, регистрируются в Западной и Восточной Сибири, Поволжье, северо-западных и центральных областях страны, а также за рубежом - в Чехословакии, Польше, Югославии, Болгарии, Венгрии. Сравнение клинических и эпидемиологических особенностей заболеваний, регистрируемых в восточных и западных географических зонах, привело к выводу о существовании между ними некоторых отличий. Клинически эти отличия носят обычно чисто количественный характер и заключаются в более легком течении заболеваний в западных районах. Значительно более часто в этих районах наблюдается алиментарный путь заражения. Эти данные послужили основанием для выделения восточного и западного вариантов клещевого энцефалита и возбудили сомнения в их этиологическом единстве.

Детальное изучение биологических свойств вирусов группы клещевого энцефалита позволило по некоторым признакам (иммунологические реакций, патогенность для лабораторных животных) установить между ними антигенные различия (Casals, Е. Н. Левкович и др.). Casals в своей классификации арбовирусов выделяет вирус русского весенне-летнего энцефалита и вирус центрального европейского энцефалита.

Этиология. Возбудитель клещевого энцефалита относится к фильтрующимся вирусам [показать] .

Эпидемиология. Клещевой энцефалит относится к природноочаговым заболеваниям, типичным для лесного ландшафта [показать] .

Патогенез патологическая анатомия. Проникновение вируса в организм человека происходит обычно через кожу и подкожную клетчатку при укусе клеща и кровососании. Выше уже указывалось, что возможен и другой путь проникновения вируса - алиментарный, когда входными воротами инфекции является слизистая оболочка кишечника. Вслед за первичным проникновением вируса в организм человека развивается вирусемия, убедительно доказанная исследованиями различных авторов (А. К. Шубладзе, В. В. Погодина и др.).

Вопрос о путях проникновения вируса в нервную систему до сих пор остается спорным. Речь идет о гематогенном пути либо о периневральном. Однако общепринятым в последние годы является представление о гематогенном пути распространения вируса в организме (Н. И. Гращенков, И. А. Робинзон, Е. Н. Левкович и др.).

Со стороны внутренних органов при вскрытии трупов обычно обнаруживаются дегенеративные изменения и венозное полнокровие. Часто наблюдаются мелкие кровоизлияния на серозной оболочке эпикарда, слизистой оболочке желудка, верхних дыхательных путей, кишечника. Поражение нервной системы при клещевом энцефалите характеризуется широкой распространенностью процесса и наличием паренхиматозных, экссудативных и пролиферативных реакций. Твердые и мягкие мозговые оболочки резко отечны с расширенными полнокровными сосудами. Вещество головного мозга отечно, дрябло, с точечными кровоизлияниями, особенно часто в области ствола мозга, подкорковых узлов. Вещество спинного мозга на разрезе выбухает, дряблое, со смазанным рисунком, главным образом в шейно-грудном отделе.

При гистологическом исследовании обнаруживается рано появляющаяся и очень резко выраженная сосудисто-мезенхимная реакция. В периваскулярных пространствах образуются мощные периваскулярные инфильтраты. Сосудистые стенки представляются набухшими, пропитанными плазмой, которая проникает в мозговую ткань. Очень рано, уже в препаралитической стадии, начинает проявляться пролиферативный компонент воспалительной реакции, особенно разрастание клеток микроглии (М. П. Фролова).

Одним из наиболее типичных проявлений клещевого энцефалита служит первичное поражение вирусом нервных клеток, которое развивается в ранние сроки болезни. Особенно резко страдают крупные двигательные клетки спинного мозга и ствола головного мозга, что иногда приводит к их гибели и выпадению с последующим образованием глиального рубца. По мнению И. А. Робинзон, даже в тех случаях, когда заболевание протекает без параличей, характерно постоянное субклиническое поражение крупных двигательных клеток в сером веществе спинного мозга. Кроме спинного мозга и ствола головного мозга, воспалительные изменения и выпадение нервных клеток отмечаются в среднем мозгу, зрительном бугре, гипоталамической области, коре головного мозга. Тяжелое поражение с выпадением большого количества нейронов и разрастанием микроглии наблюдается в мозжечке. Воспалительные изменения типа интерстициального неврита находят в корешках и периферических нервах.

Клиническая картина. Инкубационный период при клещевом энцефалите чаще всего составляет 7-15 дней. Он может сокращаться до 3 дней и удлиняться в отдельных случаях до 30 или даже 45 дней.

• Начальные симптомы болезни [показать]

  Заболевание, как правило, начинается остро, иногда внезапно. Однако в некоторых случаях, частота которых колеблется, по данным разных авторов, от 8 до 15%, выявляется продромальный период (А. Г. Панов, А. Н. Шаповал).

  Предвестники заболевания появляются обычно за 3-7 дней до начала заболевания, реже за 10-14 дней. Они выражаются в общем недомогании, появлении головной боли, утомляемости, разбитости, иногда нарушении сна в виде сонливости или бессонницы. Кроме этих общих признаков, может отмечаться и психоневрологическая симптоматика: корешковые боли, чувство онемения в половине лица и туловища, гиперакузия, психические нарушения.

  Начало заболевания, как правило, сопровождается выраженной лихорадочной реакцией. Больных беспокоит чувство жара, озноб, ломящие боли в конечностях, пояснице и во всем теле. В первые же часы заболевания появляется мучительная головная боль, светобоязнь, общая гиперестезия, боль в глазных яблоках, часто тошнота и рвота. Сознание у больных в первые дни обычно сохранено, но отмечается заторможенность, сонливость, безразличие к окружающему. Реже, по наблюдениям А. Г. Панова, наблюдается глубокий сопор (8%) или кома (0,2%). С 3-4-го дня болезни появляются типичные для этого заболевания очаговые симптомы поражения нервной системы. Однако известны случаи, когда очаговые симптомы со стороны нервной системы - парезы конечностей, эпилептические припадки, поражение черепномозговых нервов и т. д. - были первыми признаками заболевания (И. С. Глазунов, Н. С. Рожаева, А. Н. Шаповал, А. Г. Панов, Р. М. Гурарий).

• Характер температурной кривой. Изменения со стороны внутренних органов [показать]

  Длительность лихорадочного периода при клещевом энцефалите невелика. Большинство авторов определяет ее в среднем в 4-10 дней (А. Г. Панов, А. Н. Шаповал, И. С. Глазунов, Н. И. Гращенков и др.). Некоторые авторы указывают, что лихорадочный период может затягиваться до 25-28 дней (Р. М. Гурарий).

  Внешний вид больного в остром периоде характеризуется довольно резкой гиперемией лица, инъекцией склер и конъюнктив, иногда гиперемией кожи шеи и груди. В месте присасывания клеща в начале заболевания появляется выраженная гиперемия. Часто на этом месте находится только розовая малозаметная папула.

  Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы при клещевом энцефалите носят главным образом экстракардинальный характер и связаны с поражением вегетативной и центральной нервной системы. Определенную роль играет также интоксикация. Наиболее характерными симптомами являются относительная или абсолютная брадикардия, глухость сердечных тонов и изменение кровяного давления. Чаще кровяное давление оказывается низким. Однако иногда отмечается повышение максимального кровяного давления до 140 мм рт. ст. и более. Обычно это бывает у больных с поражением ствола мозга и свидетельствует о заинтересованности сердечно-сосудистого центра. При электрокардиографических исследованиях выявляются нарушения проводимости и стойкие, но обратимые дистрофические изменения в миокарде. А. Г. Панов указывает на возможность острой сердечной слабости со смертельным исходом, связанной с дегенеративными изменениями в мышце сердца. Изменения со стороны органов дыхания в виде очаговых гипо-статических пневмоний возникают обычно в финальном периоде болезни у больных с тяжелыми центральными нарушениями дыхания и кровообращения. Некоторые авторы обращают внимание на пневмонии, возникающие в ранние сроки болезни и имеющие благоприятное течение.

• Периферическая кровь при клещевом энцефалите изучалась многими авторами [показать]

  В течение острого периода примерно у половины больных отмечается лейкоцитоз в пределах 10 000-20 000, сдвиг влево до палочкоядерных, эозинопения. Лейкопения встречается значительно реже. РОЭ в этот период ускорена. По мере исчезновения острых явлений изменения периферической крови довольно быстро исчезают.

• Изменения со стороны центральной нервной системы. Наибольшее значение для течения и исхода клещевого энцефалита имеет характер и степень поражения нервной системы. Можно выделить несколько клинических синдромов, которые встречаются наиболее часто и появление которых обусловлено определенной анатомической локализацией процесса.
  • Менингеальный синдром [показать]

    Признаки поражения мозговых оболочек относятся к одним из наиболее ранних и постоянных симптомов клещевого энцефалита. Они наблюдаются почти у всех больных (96-100% случаев) (И. С. Глазунов, М. Б. Кроль и др.).

    Головные боли, тошнота, рвота, боли в глазных яблоках, светобоязнь, общая гиперестезия - все эти симптомы связаны с поражением оболочек. Ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского могут появляться с первых часов заболевания, но закономерно устанавливаются и достигают наибольшей выраженности ко 2-4-му дню болезни. А. Н. Шаповал отмечает наиболее частое исчезновение менингеальных симптомов на 14-20-й день болезни, однако указывает, что иногда они держатся в течение 1,5-2 месяцев. Давление спинномозговой жидкости, определяемое при люмбальной пункции, как правило, оказывается повышенным до 200-400 мм вод. ст. У подавляющего числа больных в острый период болезни обнаруживается лимфоцитарный плеоци-тоз в ликворе. Обычно он не превышает 100 клеток в 1 мм³ (В. В. Карташева, И. С. Глазунов, А. Н. Шаповал и др.) и только изредка достигает 300-500 клеток (3. Л. Лурье, А. Н. Шаповал). В редких случаях, обычно с неблагоприятным прогнозом, цитоз может иметь нейтрофильный характер на протяжении всего заболевания. Количество белка в спинномозговой жидкости в начале заболевания в большинстве случаев остается нормальным - 69% по данным В. В. Карташевой, 67% - по данным А. Н. Шаповала. В тех случаях, когда белок повышен, цифры не превышают 1‰. В стадии выздоровления количество белка начинает увеличиваться, достигая иногда 3-4‰. Повышенное количество белка в ликворе может держаться довольно длительно, до полугода. Из других показателей, которые надо учитывать при исследовании спинномозговой жидкости, можно указать на высокие цифры сахара и хлоридов.

  • Энцефалитический синдром [показать]

    Поражение головного мозга может носить диффузный или очаговый характер. В первом случае преобладают выраженные общемозговые нарушения, органическое же поражение нервной системы проявляется в виде рассеянных микросимптомов. При очаговом энцефалите на первый план выступают признаки поражения определенных участков коры, белого или серого вещества головного мозга.

  • Диффузный энцефалит [показать]

    Диффузный энцефалит или менинго-энцефалит, вызванный вирусом клещевого энцефалита, сходен по своим клиническим проявлениям с острыми энцефалитами другой этиологии. Острый период характеризуется головными болями, рвотой, развитием менингеальных явлений. Одним из ранних и постоянных общемозговых симптомов является нарушение сознания. Степень этого нарушения колеблется от легкой заторможенности до сопора или глубокой комы. Прояснение сознания при благоприятном течении болезни происходит к 10-12-му дню болезни, повышенная сонливость может сохраняться значительно дольше. Глубокие нарушения сознания в острый период болезни значительно ухудшают прогноз. Летальность в этой группе больных достигает 60% (А. Г. Панов). Несмотря на то что для клещевого энцефалита характерно в основном угнетение психической деятельности, у некоторого количества больных (по А. Н. Шаповалу, в 10% случаев) могут отмечаться явления возбуждения. Они проявляются бредом, галлюцинациями, иногда резким психомоторным возбуждением с утратой ориентировки в месте и времени. Нарушения со стороны двигательной сферы выражаются в эпилептиформных припадках, которые отмечаются обычно в первые дни болезни.

    Судороги носят генерализованный характер и повторяются несколько раз в сутки. Иногда развивается эпилептический статус, что значительно ухудшает прогноз. По данным А. Г. Панова, летальность в этой группе больных составляет 81,8%.

    На фоне описанных общемозговых симптомов часто наблюдаются фибриллярные подергивания мышц лица и конечностей, тремор рук, диффузное угнетение глубоких рефлексов, снижение мышечного тонуса.

  • Очаговый энцефалит [показать]

    Клиническая симптоматология, развивающаяся при очаговых формах болезни, зависит от локализации воспалительного процесса в веществе головного мозга. Наиболее часто различные нарушения отмечаются со стороны двигательной сферы. Одной из форм этих нарушений являются спастические парезы, частота которых в разные годы и по данным различных авторов колеблется от 2 до 32%. При поражении белого вещества одного из полушарий у больных развиваются парезы правых или левых конечностей, сопровождающиеся центральными парезами лицевого и подъязычного нервов с той же стороны. У большинства больных гемипарезы развиваются уже в первые дни болезни, проявляясь сначала небольшим снижением силы, а затем быстро прогрессируя, часто до полного паралича. При локализации процесса в левом полушарии гемипарез может сочетаться с явлениями моторной афазии (А. Г. Панов). В острой фазе гемипарез может сопровождаться снижением поверхностной чувствительности на той же стороне (гемигипестезия). Однако обычно чувствительность довольно быстро (в течение 1-1,5 месяцев болезни) восстанавливается. При поражении белого вещества в области ствола мозга развивается альтернирующий синдром - парез правых или левых конечностей, который сочетается с ядерным парезом черепномозговых нервов с противоположной стороны.

    Некоторые авторы указывают на возможность возникновения спастических монопарезов, связанных с развитием воспалительного процесса в зоне передней центральной извилины (С. А. Мельников, А. Н. Шаповал). Восстановление спастических парезов идет в основном в первые 2-3 месяца болезни. У части больных (25,5%, по данным А. Г. Панова) имеют место стойкие остаточные явления.

    Наряду с симптомами выпадения двигательных функций могут отмечаться и симптомы раздражения в виде различных гиперкинезов. Одной из частых форм гиперкинезов являются клонические судороги, генерализованные или, что более типично, ограниченные какой-либо одной группой мышц, одной конечностью или половиной тела. Возникают они обычно на высоте заболевания и с окончанием острого периода исчезают. У части больных миоклонические гиперкинезы носят стойкий характер и, сочетаясь с эпилептиформными припадками, входят в синдром кожевниковской эпилепсии. Этот синдром характерен для хронической стадии клещевого энцефалита, однако иногда он может возникать и в течение острого периода болезни. Возможны также судорожные приступы по типу джексоновской эпилепсии. У части больных с тяжелыми формами болезни при стволовой и корковой локализации процесса могут отмечаться тикообразные или хореатические подергивания мышц. Тонические судороги встречаются сравнительно редко (в 8% случаев, по А. Н. Шаповалу).

    Нарушение функции черепномозговых нервов относится к типичным проявлениям клещевого энцефалита. Особенно характерно поражение серого вещества в двигательных ядрах. Не все черепномозговые нервы поражаются с одинаковой частотой. Зрительные, слуховые и вестибулярные нервы страдают довольно редко. Поражения глазодвигательных нервов и симпатической иннервации глаза, выражающиеся одно- или двусторонним птозом, косоглазием и диплопией, парезами и параличами сочетанных движений глаз, иногда тотальной офтальмоплегией и т. д., отмечаются у 8-16% больных (А. Г. Панов, А. Н. Шаповал, И. С. Глазунов). Тройничный нерв может страдать как в своей чувствительной, так и в двигательной части. Нередко бывают периферические парезы и параличи лицевого нерва.

    Наиболее ранимой частью головного мозга при клещевом энцефалите являются нижние отделы ствола, в связи с чем в процесс вовлекаются ядра IX, X, XI и ХН пар черепномозговых нервов. Поражение этих нервов относится к одним из самых характерных проявлений клещевого энцефалита и обуславливает возникновение бульбарных симптомов. Они появляются обычно в первые 2-3 дня болезни и очень быстро достигают наивысшего развития.

    Парезы мягкого неба, афония, нарушение глотания, повышенная саливация, приводящая к заполнению верхних дыхательных путей слизью, способствуют резкому ухудшению состояния больных. Положение усугубляется заинтересованностью жизненно важных центров - дыхательного и сосудодвигательного, о чем свидетельствуют изменения в ритме и частоте дыхания, повышение или снижение артериального давления, тахикардия или брадикардия. Частота бульбарных симптомов у больных клещевым энцефалитом довольно велика и, по данным А. Г. Панова, достигает 29,2%.

  • Полиомиелитический синдром [показать]

    Поражение серого вещества спинного мозга, как и двигательных ядер ствола мозга, является типичной и наиболее распространенной формой поражения при клещевом энцефалите. Клинически это выражается в вялых парезах мышц шеи, конечностей и туловища. Распространенность парезов может быть разнообразной, но в связи с локализацией процесса в шейном утолщении наиболее часто наблюдаются парезы шейно-плечевой мускулатуры и мускулатуры верхних конечностей. Как и другие очаговые симптомы острого периода, вялые парезы мышц появляются в самые первые дни болезни и к 3-4-му дню достигают максимальной выраженности. Часто парезы бывают симметричными, поражая всю мускулатуру шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. В некоторых случаях слабость распространяется на межреберные и диафрагмальные мышцы. Парезы и параличи нижних конечностей встречаются относительно редко, но и в них могут отмечаться признаки легкой заинтересованности в виде снижения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

    Полиомиелитические парезы при клещевом энцефалите обнаруживают признаки восстановления главным образом в течение первых 4-6 месяцев болезни. Затем этот процесс замедляется и стабилизируется. В пораженных мышцах, начиная со 2-3-й недели болезни, развиваются массивные атрофии. Мышечную атрофию удается обнаружить даже в тех случаях, когда происходит полное восстановление парезов. Особенно это относится к трапециевидным, дельтовидным, двуглавым, трехглавым, грудным мышцам. Глубокие симметричные парезы мышц шеи и плечевого пояса с выраженной атрофией создают чрезвычайно характерный внешний облик больного, почти патогномонич-ный для клещевого энцефалита.

  • Полирадикулоневритический синдром [показать]

    Симптомы раздражения корешков почти всегда сопутствуют менингеальным явлениям и исчезают вместе с последними. Однако в некоторых случаях поражение корешков и периферических нервов выходит на первый план в клинической картине заболевания. У таких больных отмечаются парестезии (ползание мурашек, покалывание и т. д.), боли по ходу нервных стволов, положительные симптомы натяжения (симптомы Ласега, Нери, Вассермана), расстройства чувствительности по невритическому типу в дистальных отделах конечностей (носки и перчатки) или в зоне иннервации отдельных корешков. Частота поражения периферических нервов и корешков, по данным разных авторов, колеблется в пределах 2-4% (Н. И. Гращенков, М. С. Шецер, Д. Г. Шефер и др.).

• Течение клещевого энцефалита. Прогредиентный тип течения [показать]

  Описанные выше общеинфекционные проявления болезни и симптомы диффузного и очагового поражения нервной системы характеризуют острый период клещевого энцефалита. Смертельные исходы наступают обычно в первые дни болезни. Так, по данным А. Н. Шаповала, смерть в течение первых 3 дней болезни отмечалась у 72% умерших. Наиболее частыми причинами смерти бывают поражения ствола мозга, параличи дыхательных мышц грудной клетки, коматозные состояния. Частота смертельных исходов неодинакова в разных географических зонах. Наиболее высокая смертность отмечается на Дальнем Востоке (20-25%). В отдельных очагах в некоторые годы смертность равнялась 50%. В Европейской части страны, в Западной и Восточной Сибири смертельные исходы составляют 0,3-3%. При благоприятном течении заболевания вслед за снижением температуры и окончанием острого периода отмечается улучшение общего состояния больных и регрессирование ме-нингеальных и очаговых симптомов со стороны центральной нервной системы. В течение 5-6 месяцев наблюдается восстановление утраченных функций либо формируются стойкие остаточные явления. Заболевание может приобретать прогредиентный, т. е. субхронический, или хронический характер. Обязательным признаком прогредиентного течения болезни служит появление новых очаговых симптомов со стороны центральной нервной системы или явное усиление поражений, появившихся в остром периоде. Следует отметить, что усиление мышечных атрофий нельзя расценивать как признак продолжающегося воспалительного процесса. Клинически прогредиентное течение может иметь два варианта. Первый характеризуется возобновлением лихорадочной реакции, менингеальных и очаговых симптомов. В этом случае говорят о субхроническом или рецидивирующем характере процесса. При втором варианте усиление неврологической симптоматики происходит исподволь (хронический процесс). Наиболее типичным проявлением хронического процесса является кожевниковская эпилепсия, когда через 1-6 месяцев после острого периода у больных появляются миоклонические гиперкинезы какой-либо мышечной группы и эпилептиформные припадки. Большинство исследователей считает, что причиной кожевниковской эпилепсии являются воспалительные и рубцовые изменения в двигательной зоне коры. Кроме кожевниковской эпилепсии, в хроническом периоде клещевого энцефалита может наблюдаться прогрессирование полиомиелитических и полиоэн-цефалитических симптомов, изменения со стороны психической сферы, вегетативные расстройства и т. д.

  Течение прогредиентных форм клещевого энцефалита неблагоприятно и часто заканчивается смертью через 2-3 года. Важно подчеркнуть, что субхроническое и хроническое течение клещевого энцефалита может наступить после легких и даже стертых форм клещевого энцефалита.

• Клинические формы клещевого энцефалита [показать]

  Различными авторами, изучавшими клещевой энцефалит, был предложен ряд классификаций клинических форм заболевания, но ни одна из них не получила всеобщего признания (классификация Института неврологии АМН СССР, А. Н. Шаповала и др.). Большинство классификаций сходны между собой, так как в основу их были положены ведущие клинические синдромы клещевого энцефалита. Преобладание того или иного синдрома и определяет форму заболевания. Соответственно этому выделяются менингеальная форма, диффузный менинго-энцефалит, очаговый менинго-энцефалит, полиомиелитическая форма, полиоэнцефаломиелитическая форма, полирадикулоневритическая форма. Отдельного упоминания заслуживает двухволновая молочная лихорадка.

  Двухволновая молочная лихорадка. Заболевание было описано у нас в стране в 1951-1954 гг. в качестве самостоятельной нозологической единицы, вызываемой вирусом, чрезвычайно сходным с вирусом клещевого энцефалита (А. А. Смородинцев с соавторами, М. П. Чумаков с соавторами). В Чехословакии подобные заболевания относят к центральному европейскому энцефалиту (или к западному варианту клещевого энцефалита). Эту точку зрения разделяет и ряд советских авторов (П. А. Петрищева, А. Н. Шаповал и др.). По существующей инструкции двухволновая молочная лихорадка регистрируется как одна из форм клещевого энцефалита. Эпидемиологические особенности заболевания определяются алиментарным путем заражения. Заболевания возникают в виде семейногрупповых вспышек при употреблении в пищу сырого козьего (а в отдельных случаях, возможно, и коровьего) молока. Животные заражаются через укусы иксодовых клещей - носителей вируса. Клинически молочная двухволновая лихорадка характеризуется симптомами серозного менингита и признаками диффузного или очагового поражения вещества мозга, как правило, без глубоких параличей и стойких остаточных явлений. Больше чем в половине случаев лихорадочная реакция имеет двухфазный характер с длительностью каждой волны от 2 до 15 дней. Продолжительность ремиссии в среднем 6-7 дней. Чаще, чем при других формах клещевого энцефалита, отмечается увеличение печени и селезенки. Сочетание этих симптомов с лихорадкой, мышечными болями, интоксикацией придает заболеванию выраженный общеинфекционный характер.

Диагноз. Лабораторная диагностика клещевого энцефалита основана на вирусологических и серологических исследованиях. Выделить вирус можно из крови больного, ликвора и трупных материалов, используя новорожденных и взрослых белых мышей, развивающиеся куриные эмбрионы и тканевые культуры (ткань почек эмбриона свиньи, куриного эмбриона и др.).

Для выявления антител применяются реакции нейтрализации, связывания комплемента и реакция подавления гемагглютинации, которые желательно проводить динамически с интервалами примерно в 3 недели.

Лечение. Химико-антибиотикотерапия при клещевом энцефалите неэффективна. Специфическим средством лечения является иммунотерапия, которая проводится при помощи гипериммупной лошадиной сыворотки, лошадиного γ-глобулина или сыворотки реконвалесцентов. Лошадиная сыворотка вводится внутримышечно по Безредке по 30-40 мл, γ-глобулин - также внутримышечно по Безредке по 3-6 мл, сыворотка реконвалесцентов - по 50-60 мл. Серотерапию следует проводить 2-3-4 дня подряд. Эффективность ее повышается при раннем применении. Большую пользу приносит симптоматическое лечение (дегидратационная терапия, витамины, глюкоза). При нарушениях дыхания, связанных с глубоким парезом мышц или бульбарными симптомами, рекомендуется проводить интратрахеальное искусственное дыхание. Постельный режим должен соблюдаться не только в течение острого периода болезни, но и в течение 2-3 недель после снижения температуры. При неблагоприятных клинических показателях этот период удлиняется.

Профилактика. Профилактика клещевого энцефалита складывается из противоклещевых мероприятий и создания специфического иммунитета. В настоящее время вместо мозговой формолвакцины предложена более перспективная тканевая инактивированная вакцина. Изучение ее показало высокую эффективность препарата. После троекратной вакцинации с последующей ревакцинацией у абсолютного большинства людей отмечается значительное нарастание антител. У отдельных лиц, обнаруживших у себя присосавшегося клеща, можно прибегнуть к созданию пассивного иммунитета, применяя специфический углобулин или гипериммунную сыворотку. Гамма-глобулин вводится по 6 мл внутримышечно по Безредке. Через 5-7 дней такая же доза может быть введена повторно. Возможны аллергические реакции.

Синонимы: вертячка овец, louping ill, энцефаломиелит овец.

Шотландский энцефалит является преимущественно болезнью овец, однако может встречаться и среди людей. Заболевание известно в Англии и Шотландии с начала XIX века.

Этиология. Возбудителем шотландского энцефалита является фильтрующийся вирус, открытый в 1930 г. Пулом, Браунли и Уилсоном (Шотландия). Диаметр вирусных частиц 15-22 mμ. Вирус быстро разрушается при комнатной температуре. При 60° он гибнет в течение 2 минут. Вирус может культивироваться на куриных эмбрионах при заражении их в хорионал-лантоисную оболочку. Из животных к нему чувствительны ягнята, овцы, лошади, мыши, хомяки, макаки резус. Установлено тесное родство между вирусами шотландского и клещевого весенне-летнего энцефалита (Casals).

Эпидемиология. Источниками инфекции в естественных условиях служат больные овцы. Переносчиками вируса среди животных и от животного к человеку являются клещи Ixodes ricinus. Доказана трансовариальная передача вируса потомству клещей.

Среди людей в естественных условиях заболевание имеет, по-видимому, весьма ограниченное распространение. Описаны заболевания среди фермеров в Северной Англии. В отечественной литературе о случаях шотландского энцефалита среди овец и людей в Белоруссии сообщили Л. А. Зильбер и А. К. Шубладзе (1945).

Патологическая анатомия. О летальных исходах заболевания среди людей не сообщалось. Данные, полученные при изучении экспериментальной инфекции, свидетельствуют о диффузном поражении нервной системы типа менинго-энцефаломиелита. Типичным признаком является гибель клеток Пуркинье в мозжечке.

Клиническая картина. Шотландский энцефалит относится к доброкачественным заболеваниям, обычно заканчивающимся полным выздоровлением. Инкубационный период, о длительности которого можно судить только по срокам развития экспериментальной инфекции у животных, равен 5-14 дням.

Заболеванию свойственно двухфазное течение. Первая волна характеризуется острым началом с высокой температурой, головными и мышечными болями. Уже в этот период могут отмечаться рассеянные неврологические симптомы, свидетельствующие о диффузном поражении нервной системы. Однако чаще они развиваются в течение второй волны болезни, которая наступает после 5-7-дневной ремиссии. На фоне нового повышения температуры и ухудшения общего состояния появляются головные боли, рвота, головокружение, сонливость, иногда затемнение сознания. Объективно у больных обнаруживаются менингеальные знаки и симптомы очагового поражения нервной системы: нистагм, парезы черепномозговых нервов, изменения со стороны рефлекторной сферы. Часто отмечается отек сосков зрительных нервов, сочетающийся с повышением давления спинномозговой жидкости. Количество клеток в ликворе умеренно повышено за счет лимфоцитов. Вторая волна длится несколько дольше первой - примерно 2-3 недели. Постепенно состояние больных улучшается, очаговые симптомы претерпевают обратное развитие и заболевание заканчивается выздоровлением.

Лабораторный диагноз. Выделение вируса производится из крови и спинномозговой жидкости в течение острого лихорадочного периода болезни. Серологические исследования заключаются в постановке реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента. При этом необходимо учитывать большое сходство, обнаруживаемое между вирусами шотландского и клещевого весенне-летнего энцефалита.

Лечение. Лечение симптоматическое. В связи с повышением ликворного давления и наличием отека сосков зрительных нервов показана дегидратационная терапия.

Синонимы: осенний энцефалит, энцефалит Б, комариный энцефалит.

История. Выделение японского энцефалита в самостоятельную нозологическую единицу было сделано сравнительно недавно - в 1924-1925 гг. Вместе с тем, по мнению П. А. Петрищевой, это заболевание является одним из древнейших среди других инфекций, характеризующихся природной очаговостью. Первая крупная эпидемия, привлекшая внимание исследователей, разразилась летом 1924 г. в Японии. С августа по сентябрь заболело свыше 6000 человек, из которых более половины погибли. В дальнейшем вспышки японского энцефалита регистрировались в Японии ежегодно. В 1933 г. Hayashi доказал вирусную природу заболевания, заразив обезьян эмульсией мозга умерших больных. Однако это заболевание встречается в Китае, Индии, Бирме, Индонезии и др. Бесспорных данных о существовании его в Европе нет, хотя сходные с ним заболевания были зарегистрированы в Румынии в 1955 г. Б Советском Союзе первые случаи японского энцефалита обнаружены в 1938 г. в Южном Приморье (А. А. Смородинцев, М. Б. Кроль, П. М. Альперович и др.).

Эпидемиология. Японский энцефалит относится к группе природноочаговых заболеваний. В природе вирус циркулирует среди диких животных (барсук, рыжая лисица, енотовидная собака и др.). Большую роль в эпидемиологии болезни играют птицы. Участие мелких грызунов ограничено. Переносчиком вируса от животных к животным, от животных к человеку и от человека к человеку являются комары. В настоящее время насчитывается несколько десятков видов комаров, у которых доказана восприимчивость к вирусу японского энцефалита. Наибольшее эпидемиологическое значение среди них имеют A. togoi, A. koreicus, A. japonicus, Culex tritaenior. Лёт комаров в конце лета и в начале осени определяет летне-осеннюю сезонность японского энцефалита. Наибольшее количество больных отмечается в августе и сентябре.

Характерным для японского энцефалита является быстрое возникновение антропургических очагов, т. е. очагов, связанных с хозяйственной деятельностью человека. Наибольшее количество заболеваний в период вспышек обычно падает на взрослое население, но болеют и дети. Продолжительность эпидемий различна, в среднем от 25 до 55 дней. Различно также количество регистрируемых случаев - от десятков и сотен до нескольких тысяч.

Этиология. Возбудитель японского энцефалита относится к фильтрующимся вирусам. Его диаметр 15-22 mμ. Фильтрат вируса инактивируется при 56° в течение 30 минут, при 100° - через 2 минуты. При низких температурах (на сухом льду при -70°) сохраняется хорошо. Под дей-стием ацетона, спирта и эфира погибает через 3 суток, 5% раствора лизола - через 1 минуту.

Картину экспериментального энцефалита с выраженной клиникой и диффузными воспалительными изменениями в оболочках, головном и спинном мозгу удается воспроизвести у белых мышей, обезьян, ягнят. Вирус японского энцефалита легко культивируется в куриных эмбрионах.

Патогенез и патологическая анатомня. Данные, полученные при изучении экспериментальной инфекции, соответствуют тем представлениям, которые сложились у клиницистов и патологоанатомов о развитии инфекционного процесса при японском энцефалите, и во многом уточняют эти представления. Вирус, введенный при укусе комара в кровь, распространяется гематогенным путем, а отчасти, возможно, и периневральным по всему организму и проникает в нервную систему. Дальше следует период размножения и накопления вируса в нервной системе и при достижении максимальной его концентрации - повторная вирусемия (П. М. Альперович). Этот период совпадает с концом инкубационного периода и началом острой фазы болезни. Выраженные нейротропные свойства вируса обусловливают локализацию основного процесса в нервной системе.

Описание патологоанатомической картины японского энцефалита впервые было дано еще в период первой эпидемии 1924 г. японскими авторами (Канеко и др.). В дальнейшем эти описания были продолжены и дополнены, в том числе советскими исследователями - И. А. Робинзон, Л. С. Лейбин и др. [показать]

Клиника

• Инкубационный период [показать]

  Наиболее вероятная длительность инкубационного периода колеблется в пределах 4-14 дней. По некоторым наблюдениям, можно допустить, что максимальная длительность равна 27 дням (П. М. Альперович).

• Температурная реакция. Изменения внутренних органов [показать]

  Заболевание в большинстве случаев начинается остро, среди полного здоровья. Краткие продромы длительностью от нескольких часов до 1-2 дней представляют редкость.

  Первыми симптомами заболевания бывают подъем температуры, озноб, головная боль, больше в области лба, тошнота или рвота. Реже больные жалуются на боли в пояснице, животе и конечностях. Температурная реакция при японском энцефалите обычно выражена резко: подъемы температуры у большинства больных достигают 39-40°. Характер температурной кривой чаще бывает неправильным, реже постоянным, что отмечается при тяжелом течении болезни, или ремиттирующим. Длительность ее в среднем 6-10 дней. Снижение температуры происходит чаще всего кризо-литически. Более короткие температурные реакции, обрывающиеся критически, наблюдаются в легких случаях заболевания. В виде исключения могут быть заболевания, протекающие на фоне субфебрилитета. При осмотре больных обращает внимание резкая гиперемия лица, склерит и конъюнктивит. Пульс в первые дни болезни отстает от температуры, артериальное давление снижено. Тоны сердца быстро становятся приглушенными, а затем и глухими. Изменения со стороны органов дыхания часто являются серьезным осложнением основного заболевания. Уже в ранние сроки в легких возникают рассеянные сухие хрипы. В дальнейшем могут развиться лобулярные и лобарные пневмонии. Печень и селезенка обычно не увеличены. П. М. Альперович отмечает возможность возникновения в отдельных случаях субиктеричности и даже выраженной желтухи. Патология со стороны мочевыделительной системы обычно связана с нарушением нервной регуляции и проявляется задержкой или недержанием мочи. Картина гломерулонефрита представляет значительную редкость.

• Изменения периферической крови и мочи [показать]

  Со стороны красной крови в остром периоде заболевания отмечается повышение гемоглобина и количества эритроцитов за счет сгущения крови. Цветной показатель обычно ниже 1. Со стороны белой крови имеет место умеренный лейкоцитоз (10 000-15 000). В тяжелых случаях лейкоцитоз может быть выражен более резко - до 20 000-25 000. Изменения формулы крови характеризуются увеличением количества нейтрофилов, сдвигом влево до палочкоядерных и иногда юных форм, лимфо- и эозинопений. РОЭ у большинства больных ускорена в пределах 15-30 мм в час.

• Изменения со стороны нервной системы [показать]

  В первые 2-3 дня болезни, когда в клинической картине преобладают общеинфекционные симптомы, очагово-неврологические проявления болезни отличаются сравнительной бедностью. Однако уже в этот инициальный, по определению Н. И. Гращенкова, период можно обнаружить общемозговые и менингеальные знаки, выраженные с разной степенью интенсивности: нарушение сознания от легкой спутанности до полной его потери, изменения зрачковых реакций, диффузное повышение мышечного тонуса, ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского. С 3-4-го дня болезни на фоне нарастания общемозговых и менингеальных знаков возникают симптомы очагового поражения нервной системы. Появление их знаменует начало нового периода, который Н. И. Гращенков называет "острым".

  Нарушения психики занимают одно из ведущих мест в клинической картине японского энцефалита. Они возникают с первых дней заболевания и развиваются по двум типам - с угнетением психической сферы или ее возбуждением. В первом случае больные оглушены, безучастны, не реагируют на внешние раздражения. Очень быстро, иногда в первый день болезни, развивается коматозное состояние, часто заканчивающееся смертью. При возбуждении психической сферы отмечается картина аменции, делирия, спутанности. У больных появляются бредовые переживания, галлюцинации, психомоторное возбуждение. В тяжелых случаях делириозные и аментивные состояния, наблюдающиеся в первые дни болезни, в дальнейшем заканчиваются комой. В более легких случаях к концу острого периода наступает прояснение сознания и нормализация поведения. Однако дефектность психической сферы - быстрая истощаемость, амнезии, психозы - отмечаются и в период реконвалесценции (И. С. Глазунов, Н. И. Гращенков, И. Б. Голанд и др.). Нарушения сна по типу летаргического синдрома встречаются у 5,2% больных (П. М. Альперович). Часто они сочетаются с амимией, брадикинезией, повышенным тонусом мышц.

  Черепномозговые нервы при японском энцефалите обычно поражаются не очень резко, и в случае выздоровления больного функция их быстро восстанавливается. В первую очередь это относится к глазодвигательным нервам, которые по сравнению с энцефалитом Экономо страдают реже и в меньшей степени.

  Сравнительно часто наблюдаются центральные парезы лицевого нерва, выражающиеся в асимметрии носогубных складок. Периферические парезы лицевого нерва с поражением всех трех его ветвей представляют редкость. Однако в отличие от сравнительно легкого, обратимого характера поражения большинства черепномозговых нервов периферические парезы лицевого нерва отличаются значительной стойкостью. Довольно грубо страдают также нервы бульбарного отдела ствола мозга, особенно блуждающий нерв,что резко усугубляет тяжесть состояния больных.

  Разнообразные симптомы наблюдаются при японском энцефалите со стороны двигательной сферы. Нарушение мышечного тонуса по типу мышечной гипертонии относится к самым частым признакам заболевания. Повышенный тонус преобладает в сгибателях рук, разгибателях ног, затылочных и жевательных мышцах. В терминальной стадии болезни гипертония мышц сменяется резкой гипотонией. При поражении пирамидной системы возникают спастические геми- и монопарезы. Частота их, судя по литературным данным, колеблется в разные эпидемии от 11 до 50%. Глубокие спастические парезы, быстро нарастающие до параличей, являются, по мнению П. М. Альперовича, плохим прогностическим признаком и часто предвещают летальный исход болезни.

  В связи с возможностью поражения шейного отдела спинного мозга при японском энцефалите наблюдаются и вялые парезы. Они локализуются в верхних конечностях, плечевом поясе, мышцах шеи и нередко сочетаются с поражением бульбарных нервов. Вялые парезы ног представляют редкое исключение.

  Помимо описанных паретических явлений, со стороны двигательной сферы могут наблюдаться и явления раздражения в виде разнообразных гиперкинезов (миоклонии, тремор, хореаформные и фибриллярные подергивания, атетоидный гиперкинез). Наиболее часто гиперкинезы отмечаются в мышцах лица и верхних конечностях. При тяжелом течении болезни развиваются клоническке или тонические судороги, протекающие по типу джексоновских припадков. Следует упомянуть также о возможности возникновения стереотипии, когда больной многократно повторяет одно и тоже движение, и каталепсии. Как явления выпадения, так и явления раздражения двигательной сферы обычно не отличаются большой стойкостью. Возникая в течение острого периода, они исчезают вскоре после снижения температуры и улучшения состояния больного. Это находит объяснение в особенностях патологоанатомической картины японского энцефалита, складывающейся, как указывалось выше, из преходящих циркуляторных нарушений и милиарных некрозов, что создает благоприятные условия для восстановления и компенсации нарушенных функций.

  Нарушения чувствительности при японском энцефалите не играют существенной роли в клинической картине болезни. В остром периоде бывает общая гипертензия и болезненность мышц и нервных стволов, чаще в верхних конечностях. По данным П. М. Альперовича, в период реконвалесценции может развиваться картина радикулоневрита с локализацией в шейном отделе. У больных отмечается болезненность нервных стволов, снижение силы мышц и тонуса, атрофия мышц. Обычно эти явления выражены нерезко.

  Японский энцефалит относится к тяжелым заболеваниям, дающим высокую смертность. В разные годы и в разных очагах количество смертельных исходов составляет от 40 до 80%. Смерть наступает на 2-4-7-й день болезни. Наиболее часто погибают больные, у которых развиваются коматозное состояние, бульбарные явления и судорожные приступы. Период выздоровления характеризуется большой длительностью. В это время отмечаются разнообразные психические нарушения и, как правило, легкие остаточные явления очагового поражения центральной нервной системы.

  В качестве стойких остаточных явлений наиболее часто фигурируют психические нарушения, обычно в виде астенических состояний, иногда в виде снижения интеллекта и психозов. Хроническое прогрессирующее течение не свойственно японскому энцефалиту.

• Изменения спинномозговой жидкости [показать]

  Спинномозговая жидкость прозрачна и бесцветна. Количество белка колеблется от нормального до 1,2-1,5‰. Плеоцитоз обычно выражен умеренно и не превышает 300-400 клеток в 1 мм³. В первые дни болезни могут преобладать нейтрофилы, впоследствии они быстро сменяются лимфоцитами. Содержание сахара в норме. Нормализация ликвора происходит в течение 2-3 недель.

Лабораторная диагностика. В острый период болезни до 7-8-го дня вирус может быть выделен из крови и ликвора больных, а также из мозга погибших. С этой целью производится ин-траназальное, интрацеребральное, подкожное и внутрибрюшинное введение исследуемого материала белым мышам. Выделение вируса более успешно удается произвести при заражении сосунков мышей. Вместо экспериментальных животных для выделения вируса можно пользоваться также культурой тканей.

Для серологической диагностики японского энцефалита и обнаружения специфических антител в крови больных пользуются реакцией связывания комплемента, реакцией подавления гемагглютинации и реакцией нейтрализации. Для получения отчетливых результатов необходимо исследовать парные сыворотки, взятые с интервалом 15-20 дней.

Лечение. При лечении японского энцефалита применяются сыворотка реконвалесцентов, гипериммунная лошадиная сыворотка (или &gamma-глобулин) и различные симптоматические средства.

Серотерапия должна проводиться по возможности в наиболее ранние сроки болезни. Единого мнения об эффективности серотерапии и о методах введения сыворотки нет. Так, П. М. Альперович получил ободряющие результаты и снижение смертности в группе больных, леченных гипериммунной лошадиной сывороткой, которая вводилась эндолюмбально по 8-10 мл в течение 2 дней (с предварительным извлечением такого же количества ликвора). Можно также вводить ее внутримышечно по 20-30 мл по Безредке. Специфический γ-глобулин вводится по 3-6 мл также по Безредке. Сыворотку реконвалесцентов можно вводить внутривенно по 40-50 мл и внутримышечно. При эндолюмбальном и субокципитальном введении сыворотки реконвалесцентов (по 10-12 мл) П. М. Альперович в ряде случаев отмечал хороший терапевтический эффект. В отличие от этой точки зрения Н.И. Гращенков считает, что при японском энцефалите следует воздерживаться от эндолюмбального и субокципитального введения каких-либо медикаментов, в том числе и сыворотки. По мнению этого автора, доказательных результатов, свидетельствующих об эффективности серотерапии, пока не получено.

Учитывая отсутствие в настоящее время специфической терапии, по-видимому, не следует отказываться от введения специфической сыворотки, особенно в ранние сроки болезни. Однако при этом необходимо учитывать, что наличие бульбарной симптоматики является противопоказанием к производству люмбальной пункции и, по крайней мере в этих случаях, надо ограничиваться внутримышечными инъекциями.

При японском энцефалите применяется следующая симптоматическая терапия: дезинтоксикационные средства, в частности введение жидкости, сердечно-сосудистые препараты и средства, уменьшающие отек мозга (25% сернокислая магнезия по 10 мл внутримышечно, 10% раствор хлористого натрия по 10 мл внутривенно, 0,01 % раствор прозерина по 0,5-1 мл внутримышечно). При нарушении дыхания в тяжелых случаях необходимо прибегать к трахеотомии и интратрахеальному искусственному дыханию. Больные японским энцефалитом должны не менее 3-4 недель соблюдать постельный режим и не менее 1,5 месяцев находиться в условиях стационара.

Профилактика. Профилактика японского энцефалита складывается из противокомариных мероприятий и создания активного и пассивного иммунитета у населения. В населенных пунктах необходимо обрабатывать водоемы и не допускать в них выплода комаров.

Для специфической профилактики японского энцефалита применяется убитая формалином вакцина, приготовленная из куриных эмбрионов и мозга белых мышей, зараженных вирусом японского энцефалита. В настоящее время проводятся широкие исследования по созданию живой вакцины из аттенуированных штаммов вируса, эффективность которой должна быть выше. Одним из методов профилактики является также активная иммунизация домашних животных, способствующая ограничению циркуляции вируса в очаге. В эпидемическом очаге среди лиц, искусанных комарами, можно проводить пассивную иммунизацию, вводя однократно внутримышечно специфическую лошадиную сыворотку (10 мл) или γ-глобулин (6 мл). Оба эти препарата вводятся по Везредке: сначала 0,1 мл подкожно, через 30-40 минут 0,7 мл подкожно и через 1,5 часа остальную дозу внутримышечно. Возможны аллергические реакции.

В Австралии, в долине Муррея, в 1951 г. разразилась тяжелая вспышка острого энцефалита с высокой смертностью. При обследовании больных был выделен вирус, иммунологически сходный с вирусом японского энцефалита (Френч). Резервуары вируса в природе не были точно выяснены. Однаро при серологическом обследовании животных было установлено наличие специфических антител у собак и лошадей. Предполагаемыми переносчиками инфекции были комары. Таким образом, не только этиологически, но и эпидемиологически энцефалит долины Муррей близок к японскому энцефалиту. Клинически эти заболевания также сходны.

Синоним: американский энцефалит. Энцефалит Сан-Луи представляет собой острое заболевание вирусной этиологии, распространенное в центральных и юго-западных штатах США. Изучается с 1932 г. с момента первой эпидемии в штате Иллинойс.

Этиология. Фильтрующийся вирус, возбудитель энцефалита Сан-Луи, был открыт в 1933 г. (Мукенфус, Армстронг и Мак Кордок). Размер вирусных частиц 20-30 mμ. Вирус хорошо сохраняется в замороженном, высушенном виде или в 50% глицерине при +4°. При комнатной температуре быстро разрушается. Размножается в 10-12-дневных куриных эмбрионах и в среде из измельченной куриной или мышиной эмбриональной ткани. Из лабораторных животных наиболее восприимчивы к вирусу энцефалита Сан-Луи мыши и обезьяны.

Эпидемиология. Описаны крупные эпидемические вспышки энцефалита Сан-Луи с охватом более чем 1000 человек. Последние годы заболевание встречается главным образом в виде спорадических случаев или небольших локальных вспышек. Не исключено, что заболевание может иметь эндемический характер, обусловленный существованием природных очагов инфекции. Хотя до сих пор не выяснено, какие именно животные являются основным резервуаром вируса в природе, доказана возможность скрытой формы инфекции у цыплят, голубей, уток, кроликов, лошадей и крупного рогатого скота. В качестве резервуара вируса подозреваются также клещи, кормящиеся на инфицированных курах или других птицах. Переносчиками инфекции являются комары Culex tarsalis и Culex pipiens. Это определяет характерную летне-осеннюю сезонность болезни. Заболевание поражает все возрасты.

Патологическая анатомия. По распространенности процесса в центральной нервной системе энцефалит Сан-Луи относится к менинго-энцефаломиелитам. Характер морфологических находок в оболочках и веществе спинного и головного мозга определяется сочетанием воспалительного и дегенеративного процесса.

Клиническая картина. Инкубационный период равен 4-21, в среднем 10-15 дням. Начало заболевания острое, с повышением температуры, плохим самочувствием, ознобом, головными и мышечными болями. Симптомы поражения нервной системы могут появиться с самого начала, что обычно определяет более тяжелое течение болезни. Они выражаются резкими менингеальными знаками, спутанностью сознания, сонливостью, которая иногда переходит в коматозное состояние. Часто отмечаются бред, психические нарушения, эпилептиформные приступы судорог. Со стороны двигательной сферы могут иметь место диффузное повышение тонуса мышц, тремор, иногда преходящие спастические парезы. В ряде случаев симптомы диффузного менинго-энцефаломиелита появляются лишь на 4-5-й день болезни. Первые же дни характеризуются только повышением температуры и общими неспецифическими симптомами. При легком течении заболевания признаки очагового поражения центральной нервной системы могут отсутствовать в течение всей болезни и доминирующим в клинической картине становится синдром серозного менингита.

При описании патологической анатомии энцефалита Сан-Луи указывалось на вовлечение в воспалительный процесс оболочек мозга. Это находит отражение в изменениях спинномозговой жидкости, которые выражаются значительным лимфоцитарным плеоцитозом - от 300 клеток и больше - и небольшим повышением белка.

Смертность при энцефалите Сан-Луи в разные вспышки колеблется от 5 до 30%, в среднем 15-20%. Остаточные явления у взрослых редки, менее чем в 5% случаев. У маленьких детей остаточные явления в виде психических нарушений, гидроцефалии и эпилептиформных судорог отмечаются намного чаще, чем у взрослых (в отдельные вспышки до 40% случаев).

Лабораторный диагноз. В крови людей, инфицированных вирусом энцефалита Сан-Луи, вырабатываются вируснейтрализующие и комплементсвязывающие антитела. На этом основаны диагностические серологические реакции - реакция нейтрализации и реакция связывания комплемента. Выделить вирус из крови больных людей удается очень редко, поэтому для диагностических целей этот метод мало пригоден.

Лечение симптоматическое.

Американские лошадиные энцефалиты представляют собой группу заболеваний, которые поражают преимущественно животных, но встречаются и среди людей. Они вызываются биологически сходными вирусами, относящимися к антигенной группе А. Однако, несмотря на существующее между ними сходство, все три вируса являются совершенно самостоятельными и вызывают заболевания, каждое из которых представляет собой отдельную нозологическую единицу.

Американские лошадиные энцефаломиелиты распространены главным образом в США, Канаде, Мексике, Панаме и других странах Северной и Южной Америки. Большой интерес представляют данные некоторых советских авторов, обобщающие результаты вирусологических и серологических исследований, произведенных с целью разведки в разных районах Советского Союза. При проверке более чем 2000 сывороток, полученных от людей и различных животных в районе Западно-Сибирской низменности, верховьях Иртыша, Восточно-Казахстанской области, С. А. Ананян и М. Е. Карпова обнаружили антитела к арбовирусам антигенной группы А в 38,3-55,2%. В окрестностях Большого Нарыма и Курчума в сыворотках коров и лошадей были выявлены антитела к восточному лошадиному энцефалиту в 60-70%, а в сыворотках доярок - в 43% случаев. Антитела к западному лошадиному энцефалиту найдены в сыворотках птиц на территории птичьего заповедника, где скапливается огромное количество перелетных птиц из разных районов СССР и из других стран (Н. М. Мирзоева, В. М. Ильенко и др.). Несомненно, что перелетные птицы могут играть важную роль в переносе и рассеивании вирусов в природе. Штаммы вируса восточного лошадиного энцефалита были выделены в Польше из мозга птиц и из комаров Culex pipiens.

Этиология. Возбудитель болезни, фильтрующийся вирус, был выделен в 1931 г. от больных лошадей (Майер и др.). В 1938 г. этот же вирус удалось выделить из мозга и крови погибшего больного (Ховитт). Величина вируса равна 25-35 mμ. Он хорошо сохраняется на холоду, в 50% растворе глицерина, в замороженном состоянии и при высушивании. При температуре 60° погибает примерно через 10 минут. Культивируется вирус в культуре клеток куриного эмбриона или в развивающемся курином эмбрионе. Патогенен для белых мышей, хомяков, морских свинок, обезьян, телят, коз и некоторых других животных.

Эпидемиология. Заболевания встречаются в США, Канаде и Аргентине. В естественных условиях западным лошадиным энцефалитом болеют лошади, мулы и человек. Сезонность летне-осенняя. Поражаются главным образом мужчины в возрасте 20-50 лет, однако известны эпидемии с большим количеством заболеваний среди детей в возрасте до года. Переносчиками инфекции являются комары, чаще всего Culex tarsalis. Доказано инфицирование этого вида комаров вирусом западного лошадиного энцефалита в естественных условиях. Допускается возможность существования других переносчиков, например клещей. Предполагается, что большую роль в эпидемиологии заболевания играют птичьи клещи, поддерживающие циркуляцию вируса в естественных условиях. Резервуары вируса в природе неизвестны, не исключается роль птиц, в частности домашних, которые переносят заболевание в скрытой форме.

Описаны крупные вспышки западного лошадиного энцефалита среди людей с охватом сотен и даже тысяч человек. Наиболее крупная эпидемия была в 1941 г. в США и пограничных районах Канады. Было зарегистрировано свыше 3000 случаев.

Патологическая анатомия. В мозговых оболочках отмечается умеренная воспалительная реакция, выражающаяся в наличии лимфоидной инфильтрации. Наиболее распространенные поражения имеют место в сером веществе головного мозга, где отмечается гибель нейронов и нейро-нофагия, периваскулярные инфильтраты, очаговые скопления глиозных клеток.

Клиническая картина. Инкубационный период равен 4-21 дню, в среднем 5-10 дням. Заболевание нередко начинается с продромальных явлений в виде общего недомогания, головной боли, сонливости, которые держатся несколько дней. Затем состояние больных сразу ухудшается. Повышается температура, появляются сильные мышечные боли, нарушения сна в виде бессонницы или повышенной сонливости, резкая головная боль, тошнота, рвота. Очень быстро могут наступить спутанность сознания и кома. На этом фоне общетоксических и общемозговых признаков выявляется и очаговая неврологическая симптоматика: атаксия, нистагм, нарушения речи, тремор. Параличи представляют сравнительную редкость, однако имеют место примерно в 15% случаев.

В спинномозговой жидкости отмечается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (в пределах 200-300 клеток). Болезнь длится 2-3 недели. Большинство больных выздоравливает без каких-либо остаточных явлений. Однако в отдельные вспышки наблюдается довольно высокая летальность, достигающая 15%.

Лабораторная диагностика. Вирус может быть выделен на культуре клеток куриного эмбриона из крови и ликвора больных в острый период болезни. Однако это удается сделать настолько редко, что вирусологические методы нецелесообразно применять для диагностических целей. Более доступными являются серологические методы диагностики (реакция нейтрализации, реакция связывания комплемента и реакция подавления гемагглютинации).

Лечение симптоматическое.

Этиология. Возбудитель восточного лошадиного энцефалита по своим биологическим свойствам сходен с вирусом западного лошадиного энцефалита. Основные их различия носят иммунологический характер и выявляются при изучении специфических антител. Спектр животных, чувствительных к вирусу восточного лошадиного энцефалита, несколько шире. Кроме лабораторных моделей, перечисленных в разделе западного лошадиного энцефалита, чувствительными к нему являются овца, кошка и некоторые другие животные и птицы. Короткая инкубация и высокий титр вируса в тканях свидетельствуют о более высокой вирулентности этого вируса по сравнению с вирусом западного лошадиного энцефалита.

Эпидемиология. Среди животных заболевание распространено в США, Канаде, Мексике, Панаме, Кубе, Бразилии. Описанные вспышки заболеваний среди людей отличались сравнительно небольшим размахом (по 20-40 случаев), но высокой смертностью (до 74%). Известны групповые заболевания восточным лошадиным энцефалитом среди лабораторных работников. Эпидемиологическая цепочка и резервуары вируса в природе изучены недостаточно. Однако, так же как и при западном лошадином энцефалите, основное значение придается птицам как носителям вируса, паразитирующим на них эктопаразитам (клещи, вши) и комарам.

Патологическая анатомия. Наибольшие изменения происходят в головном мозгу, особенно в стволе и базальных ганглиях. На фоне общего отека и резкой гиперемии отмечаются гибель нервных клеток и резкие сосудистые нарушения с образованием периваскулярных муфт, деструкцией сосудистых стенок, образованием тромбов и очажков размягчения в нервной ткани.

Клиническая картина. Начало болезни острое с высокой температурой, головной болью. Через 1,5-2 дня наступает некоторое улучшение состояния, удерживающееся в течение короткого времени - 1-2 дня. Затем состояние вновь резко ухудшается. Температура поднимается до высоких цифр, иногда отмечается гипертермия центрального происхождения. Появляются менингеальные знаки, спутанность сознания, переходящая в кому, общие эпилептиформные судороги. Мышечный тонус диффузно повышается, иногда отмечается опистотонус. Могут иметь место параличи различных типов. При вовлечении в процесс ствола мозга наступают расстройства дыхания центрального характера, которые еще более ухудшают прогноз болезни. У выздоровевших довольно часто отмечаются различные остаточные явления в виде психической неполноценности, двигательных нарушений, эпилептиформных приступов и т. д.

В ликворе отмечается высокий плеоцитоз - до 1000 клеток в 1 мм³. Как и при других серозных менингитах, в ликворе в первые дни болезни может быть значительное количество нейтрофилов. Однако очень быстро преобладание получают лимфоциты. Количество белка в ликворе нормальное или повышено. В периферической крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, а иногда гиперлейкоцитоз, достигающий 60 000-70 000 лейкоцитов.

Несмотря на то, что восточный лошадиный энцефалит относится к тяжелым заболеваниям, он может протекать так же, как и другие инфекции, в стертой и абортивной форме. Об этом можно судить по наличию специфических антител в сыворотке крови у лиц, не имеющих в анамнезе тяжелых неврологических заболеваний.

Лабораторная диагностика проводится теми же методами, что и при западном лошадином энцефалите.

Лечение симптоматическое. При наличии бульбарных явлений с нарушениями дыхания показана трахеотомия с подключением больного к аппарату искусственного дыхания.

Венесуэльский лошадиный энцефалит представляет собой первичное заболевание лошадей, распространенное в Венесуэле, Колумбии, Панаме. У людей это заболевание описано как в естественных условиях, так и в связи с лабораторным заражением.

Кроме лошадей, вирус венесуэльского лошадиного энцефалита патогенен для мышей, морских свинок, кроликов, крыс, собак, кошек, овец, коз. Культивируется вирус на куриных эмбрионах. Так же как вирусы WEE и ЕЕЕ, он хорошо сохраняется в 50% глицерине, в замороженном и высушенном состоянии.

Резервуары вируса в природе не выяснены. Возможными переносчиками инфекции от лошади к человеку считаются комары. Кроме того, учитывая данные о лабораторных заражениях, несомненно, может иметь место респираторный путь инфицирования человека.

Инкубационный период, о длительности которого можно судить главным образом по случаям лабораторных заражений, равен 3-5 дням. Заболевание обычно имеет доброкачественный характер. Известны лишь единичные случаи, закончившиеся смертью.

Начало заболевания острое, с лихорадкой длительностью 4-5 дней, недомоганием, головной болью и легкими неврологическими симптомами, такими, как легкие парезы глазодвигательных нервов и появляющееся в связи с этим двоение в глазах, тремор, повышенная сонливость или бессонница, менингеальные знаки. Все перечисленные симптомы имеют обратимый характер и сравнительно быстро (в течение 8-10 дней) исчезают без каких-либо остаточных явлений. Большой интерес представляют данные А. А. Алексеевой и соавторов, наблюдавших 22 случая заболевания, которые возникли в результате лабораторного заражения. В отличие от описаний, имеющихся в литературе, почти во всех этих случаях заболевание протекало в форме средней тяжести или тяжелой. Больных беспокоили резчайшие головные и мышечные боли, повторная рвота, боли в глазных яблоках. У 9 больных были выявлены очаговые пневмонии, что, по-видимому, явилось следствием респираторного пути заражения. Со стороны нервной системы, кроме менингеальных и общемозговых симптомов, отмечались мозжечковые и вестибулярные расстройства (шаткость походки, нистагм, адиадохоки-нез). Максимальная длительность лихорадочного периода достигала 12 дней, а общая длительность болезни - 3-3,5 месяцев. Со стороны периферической крови были характерны лейкопения, анэозинофилия, сдвиг влево и моноцитоз. Несмотря на сравнительно тяжелое течение, никаких остаточных явлений не наблюдалось.

Синонимы: энцефалит Экономо, летаргический энцефалит, энцефалит А.

Эпидемический энцефалит является инфекционным заболеванием предположительно вирусной этиологии. Начало его изучения относится к 1915-1916 гг., хотя, несомненно, случаи этого заболевания встречались и раньше. Первое подробное описание эпидемического энцефалита было сделано Экономо в 1917 г. В 1919-1920 гг. разразилась большая вспышка эпидемического энцефалита, охватившая все страны мира. Вторая большая эпидемия была в 1924 г. После эпидемии 1924 г. количество заболеваний стало заметно снижаться. Однако спорадические случаи и локальные вспышки регистрируются во всех странах мира, в том числе в СССР, до настоящего времени. Например, в Свердловске с 1932 по 1947 г. было 120 больных. В Воронеже в 1945-1946 гг. отмечено 33 случая; в Куйбышевской области за последние 2-3 десятилетия регистрировались лишь отдельные заболевания, а в августе 1961 г. возникло 12 случаев (М. Е. Воробейчик).

Этиология. Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагается, что он относится к фильтрующимся вирусам. Воспроизвести экспериментальный энцефалит Экономо у животных не удается. Таким образом, этиология этого заболевания до настоящего времени остается неизвестной.

Эпидемиология. Эпидемический энцефалит встречается как в виде спорадических случаев, так и в виде вспышек, которые могут приобретать характер крупных эпидемий или пандемий. Предполагается, что инфекция передается капельным путем. Источником инфекции является больной человек, в носоглоточном секрете которого содержится вирус. Длительность заразительности больного неизвестна. Максимум заболеваемости приходится на зимне-весенние месяцы. Эпидемический энцефалит поражает все возрасты от детей до стариков, однако наиболее часто болеют люди 20-40 лет. Большую роль в эпидемиологии заболевания играют бессимптомные стертые и атипичные формы, которые количественно, по-видимому, преобладают над клинически выраженными случаями (В. М. Жданов).

Патологическая анатомия и патогенез. При эпидемическом энцефалите страдают главным образом гипоталамическая область, подкорковые узлы (стриопаллидарная система), серое вещество вокруг сильвиева водопровода. Иногда в процесс вовлекаются и другие структурные элементы, например ганглиозные клетки коры. По характеру локализации основного процесса (в сером веществе мозга) эпидемический энцефалит относится к группе полиоэнцефалитов. В зависимости от стадии болезни - острой или хронической - в нервной системе преобладают воспалительные или дегенеративные процессы. В остром периоде наблюдается выраженная сосудистая реакция с образованием периваскулярпых инфильтратов. Это сопровождается гиперемией, отеком мозга, иногда мелкими кровоизлияниями и тромбозом сосудов. Такие же периваскулярные инфильтраты могут быть и во внутренних органах. Наиболее часто их обнаруживают в паренхиме печени. Кроме сосудистой реакции, как правило, наблюдается пролиферация нейроглин с образованием глиозных узелков. Поражение нервных клеток в этот период болезни выражено нерезко и, как правило, носит обратимый характер.

В хронической стадии эпидемического энцефалита на первый план выступают дегенеративные процессы, наиболее резко выраженные в подкорковых образованиях - бледном шаре, красном ядре и особенно черном веществе, что считается специфичным для этого заболевания.

Клиническая картина. Достоверных данных о длительности инкубационного периода при эпидемическом энцефалите нет. Предполагается, что он колеблется в пределах 4-15 дней. Начальные симптомы и течение заболевания могут значительно варьировать. В период крупных вспышек, когда отмечалось большое количество тяжелых случаев, начало заболевания было острым, сопровождалось высокой температурой и разнообразной неврологической симптоматикой. Впоследствии, в период преобладания спорадических заболеваний, увеличилось количество случаев со стертым острым периодом. У ряда больных этот острый период проходит настолько легко, что остается незамеченным, и только развивающиеся признаки хронической стадии - признаки паркинсонизма - позволяют в этих случаях диагностировать эпидемический энцефалит. При типичном течении заболевания можно выделить острую и хроническую стадию болезни.

• Острая стадия [показать]

  Острая стадия характеризуется высокой температурой, часто неправильного типа, ознобом, резкой головной болью, тошнотой, рвотой, потерей аппетита, общей вялостью. Нередко у больных отмечаются катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей в виде насморка, кашля, болей в горле и гиперемии слизистой оболочки зева. Это приводит к ошибочному диагностированию "гриппа", "ангины", "катара верхних дыхательных путей".

  Неврологическая симптоматика острого периода болезни очень разнообразна. Психические нарушения, менингеальные и общемозговые симптомы, вегетативные нарушения, параличи глазодвигателей, экстрапирамидные симптомы встречаются в различных сочетаниях друг с другом и обусловливают большой полиморфизм картины заболевания. Однако, несмотря на этот полиморфизм, удалось выделить две основные клинические формы, наиболее типичные для острого периода эпидемического энцефалита: 1) окулолетаргическую (или сомнолентно-офтальмоплегическую) и 2) гиперкинетическую

  Окулолетаргическая форма, выделенная еще Экономо, считается классической формой течения острого периода эпидемического энцефалита. Она характеризуется главным образом нарушениями сна и параличами глазных нервов. Нарушения сна могут иметь разнообразный характер: повышенная сонливость днем и бессонница ночью или повышенная сонливость днем при нормальном ночном сне. Реже отмечается бессонница, сопровождающаяся психомоторными нарушениями. Нарушения сна, появившись в острой фазе болезни, могут очень быстро исчезнуть или остаться на длительное время - до нескольких месяцев. В период пробуждения больные отличаются резкой астенизацией и а динамичностью, которые делаются постоянными по мере укорачивания периодов сна. Поражение глазных нервов объясняется вовлечением в процесс ядерных нервов, расположенных в области сильвиева водопровода, в частности III и IV пары. Клинически это проявляется двоением в глазах, одно- или двусторонним птозом, нарушением конвергенции, параличом аккомодации с потерей реакции зрачка на дистанцию и сохранением ее на свет. Довольно часто встречаются парезы взора. Длительность параличей глазных мышц колеблется в очень больших пределах - от нескольких дней до нескольких месяцев. Однако, в конце концов, эти параличи, как правило, восстанавливаются. Наиболее стойкий характер имеют нарушения конвергенции.

  Кроме глазных нервов, могут быть поражены и ядра других черепномозговых нервов - зрительного, лицевого, тройничного, блуждающего, языкоглоточного и т. д. Однако это встречается довольно редко.

  Гиперкинетическая форма острого периода эпидемического энцефалита обусловлена поражением экстрапирамидной системы. Клинически она проявляется различного характера непроизвольными движениями - гиперкинезами. Наиболее часто встречаются хореические, хореоатетозные и миоклонические гиперкинезы. Миоклонический гиперкинез имеет характер сильных клонических судорог. Он может быть распространенным и захватывать все мышцы или локализоваться в какой-либо одной мышечной группе. Особенно часто это бывают мышцы живота, диафрагмы ("эпидемическая икота"), шеи и проксимальных отделов конечностей. Кроме перечисленных гиперкинезов, при эпидемическом энцефалите могут наблюдаться тикозные подергивания отдельных мышц, мелкое дрожание головы, туловища и конечностей, тонические судороги, иногда с поворотом тела вокруг оси (торсионная дистония).

  Две описанные формы течения острого периода эпидемического энцефалита являются основными. Однако как указывалось выше, проявления болезни обычно имеют гораздо более распространенный характер и выходят из рамок группы симптомов, которые определяют принадлежность к той или иной форме. В связи с этим, кроме двух основных, могут быть выделены и некоторые другие формы эпидемического энцефалита:

  1. эпилептиформная - с развитием общих судорожных приступов;
  2. психотическая - с изменениями психики от отдельных признаков нарушения мышления до таких состояний, которые сходны с шизофренией;
  3. психосенсорная - с расстройством восприятий, главным образом в зрительной сфере, нарушением пространственных и временных соотношений, нарушением схемы тела. Иногда бывают галлюцинации, однако они не получают у больных бредового толкования и обычно оцениваются ими критически;
  4. атактическая;
  5. каталептическая - обычно с приступообразно наступающей каталепсией, которая может держаться в течение длительного времени;
  6. акинетическая - с замедлением движений, повышением мышечного тонуса, амимией, общей апатией, ригидностью мышц;
  7. менингеальная - с преобладанием в клинической картине серозного менингеального синдрома и воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости в виде умеренного (до 100 клеток в 1 мм³) лимфоцитарного плеоцитоза;
  8. псевдоневротическая - с симптомами, напоминающими проявления невроза: повышенная утомляемость, вялость, снижение работоспособности, неустойчивость настроения;
  9. вестибулярная - с горизонтальным или ротаторным нистагмом, головокружениями и изменением возбудимости вестибулярного аппарата, чаще в сторону повышения. Характерным для этой формы считается также спазм конвергенции.

  Необходимо подчеркнуть, что все описанные симптомокомплексы часто наблюдаются в сочетании друг с другом и речь идет только о преобладании одного из них в каждом отдельном случае.

  Изменениям со стороны внутренних органов при эпидемическом энцефалите обычно уделяется мало внимания. Указывается на отставание пульса от температуры в самом начале болезни (в дальнейшем эта относительная брадикардия сменяется тахикардией) и иногда умеренное увеличение печени и селезенки. В отдельных случаях (обычно с тяжелым течением) появляются признаки генерализованного поражения сосудистой системы в виде высыпаний на коже типа пурпуры и симптомов нефрита с высокой альбуминурией. В большинстве случаев эпидемического энцефалита моча остается нормальной. Со стороны периферической крови часто наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз или даже гиперлейкоцитоз и ускоренная РОЭ.

  Длительность острого периода эпидемического энцефалита варьирует от нескольких дней до 4-5 недель. Описаны молниеносные формы, при которых больной погибает через несколько часов от начала болезни. Смертность в среднем равна 25-30%. В 40-45% случаев наступает полное выздоровление. Наконец, в 20-30% случаев, а в отдельные вспышки примерно в 50% заболевание переходит в хроническую форму.

• Хроническая стадия [показать]

  Хроническая стадия начинается непосредственно после острой или отделяется от нее периодом длительностью в несколько месяцев или даже лет, в течение которых наблюдается главным образом психоневротическая симптоматика: головная боль, утомляемость, раздражительность, головокружения, нарушения сна. Характерным синдромом хронической стадии эпидемического энцефалита является паркинсонизм. Он обусловлен развитием прогрессивного дегенеративного процесса в подкорковых образованиях головного мозга. Паркинсонизм характеризуется выраженной ригидностью мышц, невозможностью совершать быстрые и точно координированные движения, бедностью движений. Больные становятся малоподвижными. Они могут целыми часами лежать в одной позе с маскообразным амимичным лицом. Выпадают содружественные движения, например размахивание руками при ходьбе, уменьшается амплитуда движений. Больной постоянно находится в состоянии скованности, ходит мелкими шагами, при толчке в спину бежит вперед, чтобы сохранить равновесие (пропульсия), при толчке в грудь отклоняет туловище назад и бежит задом наперед (ретропульсия). Брадикинезия и олигокинезия сказываются и на речи, которая становится растянутой и постепенно превращается в бормотание. При новом импульсе больной сначала начинает говорить отчетливо, но очень быстро речь "затухает". Типичным симптомом паркинсонизма является также мелкое ритмическое дрожание рук, ног, головы, туловища. В покое оно выражено сильнее, а при движении уменьшается или прекращается совсем. Прекращается оно также во время сна.

  Основной синдром хронического периода - паркинсонизм - сопровождается рядом сопутствующих симптомов: изменениями психики в виде вялости, безынициативности или, наоборот, эйфории, эндокринными нарушениями, повышенной саливацией и потливостью, вазомоторными расстройствами. Течение хронической формы эпидемического энцефалита медленное, прогрессирующее, с плохим прогнозом.

  Современный эпидемический энцефалит отличается определенными особенностями клинического течения. После исчезновения крупных эпидемий 20-х годов все реже стали встречаться классические формы этой болезни с доминирующими симптомами расстройства сна и гиперкинезами. Вместе с тем обращают на себя внимание такие формы, как вестибулярная, психосенсорная, псевдоневротическая (М. С. Маргулис, С. Н. Давиденков, М. О. Гуревич).

Диагноз ставится только на основании описанных выше клинических данных. Методов лабораторной диагностики нет.

Лечение. Специфического лечения не существует. Антибиотики неэффективны. В остром периоде рекомендуется симптоматическая терапия с применением глюкозы, витаминов и уротропина. В хронической стадии при наличии паркинсонизма применяются средства, снижающие мышечный тонус и уменьшающие скованность, - препараты атропина, тропацин, медокалм. Целесообразно параллельно с ними назначать витамин В₁. Благоприятный эффект может дать диатермия. Существуют также методы хирургического лечения паркинсонизма, при которых химически (новокаин и алкоголь) разрушают таламоподкорковые связи. Это приводит к снижению мышечного тонуса и исчезновению гиперкинезов.

Профилактика. Специфической профилактики не существует. Больные подлежат обязательной госпитализации, по крайней мере до окончания острого периода.

Синоним: психосенсорный энцефалит.

Эпидемиология, этиология. Хориоэнцефалит представляет собой инфекционное заболевание, в некоторых отношениях сходное с лимфоцитарным хориоменингитом, но не идентичное ему. Эпидемическое распространение хориоэнцефалита впервые наблюдалось в 1947 г. в одном из крупных населенных пунктов средней полосы Советского Союза. Подавляющее число заболевших составляли школьники, значительно реже болели дошкольники и взрослые. Заболеваемость не носила "взрывного" характера. Случаи довольно равномерно регистрировались в течение всех сезонов года с небольшим учащением в осенне-зимнее время. Отмечалась довольно выраженная очаговость, когда в одной семье заболевало по 3-4 человека и больше. В отдельных классах и школах были случаи множественных заболеваний. Высказывалось предположение о роли прямого контакта с больным как пути передачи инфекции. Кроме того, допускалась возможность существования резервуаров инфекции вне больного. В частности, в качестве носителей вируса имелись в виду домовые мыши. От больных детей и от серых мышей, пойманных в очаге, были выделены штаммы нейротропного фильтрующегося вируса (М. П. Чумаков, М. К. Ворошилова).

Сыворотки переболевших хорошо нейтрализовали выделенный вирус, что указывало на наличие в них специфических антител. Экспериментальные заболевания, вызванные вирусом хориоэнцефалита у морских свинок и обезьян, напоминали по течению экспериментальную инфекцию, обусловленную вирусом лимфоцитарного хориоменингита. Сравнительное изучение обоих вирусов в опытах перекрестного иммунитета показало как известную близость, существующую между ними, так и иммунологические различия.

Клиническая картина. Клиника хориоэнцефалита была описана И. С. Глазуновым с соавторами, Г. Е. Сухаревой с соавторами и др. Заболеванию свойственно двухфазное течение. Первая фаза носит характер острого лихорадочного заболевания и сопровождается повышением температуры, головными болями, иногда катаральными явлениями со стороны верхних дыхательных путей. В единичных случаях уже в течение этой начальной фазы болезни отмечаются определенные симптомы со стороны нервной системы: нарушение сна, галлюцинации, патологическая жажда. Изменения со стороны внутренних органов носят функциональный характер и связаны главным образом с поражением вегетативной нервной системы. Отмечается снижение кровяного давления, лабильность пульса, лабильность сосудистых реакций. Периферическая кровь характеризуется лейкопенией, довольно часто - эозинофилией и лишь в единичных случаях - лейкоцитозом. По окончании острой фазы болезни состояние больных улучшается, но полностью здоровыми, как правило, они себя не чувствуют. Остаются общая слабость, утомляемость, периодически головные боли. На этом фоне через 1-4 недели возникают неврологические симптомы, знаменующие собой наступление второй фазы болезни. Самочувствие больных вновь ухудшается, появляются сильные приступообразные головные боли, сопровождающиеся головокружениями и психосенсорными расстройствами. Последние выражаются главным образом в нарушениях оптико-пространственного восприятия, осязательных, зрительных и слуховых иллюзиях, нарушении схемы тела, затруднении процессов письма и чтения. В отдельных случаях психосенсорные нарушения достигали значительной интенсивности: предметы казались больным перевернутыми на 180°, форма их была искажена и т. д. При объективном обследовании больных отмечались признаки рассеянного поражения нервной системы: легкие парезы черепномозговых нервов в виде птоза, асимметрии лица, отклонения языка в сторону и т. д., повышение сухожильных рефлексов, иногда с разницей сторон и патологическими знаками, вестибулярные симптомы. Характерной особенностью хориоэнцефалита является нестойкий характер всех наблюдающихся симптомов, пароксизмальный характер их появления, волнообразность течения заболевания с чередованием периодов ухудшения и улучшения на протяжении довольно длительного времени. Эти данные свидетельствуют об отсутствии грубых деструктивных изменений в центральной нервной системе при хориоэнцефалите. И. С. Глазунов с соавторами, Г. Е. Сухарева с соавторами и др. считали, что основную роль в патогенезе болезни имеют дисциркуляторные расстройства, нарушения ликворообращения, отек мозга. Лишь в отдельных случаях допускалось участие вещества мозга в воспалительном процессе. Эта точка зрения подтверждалась повышением ликворного давления и улучшением состояния больных, обычно наступавшим после пункции. Состав ликвора оставался нормальным, без каких-либо воспалительных изменений. Белок был иногда ниже нормы, что указывало на гиперпродукцию ликвора. По мнению М. П. Чумакова, ведущим звеном в патогенезе болезни было поражение ликворпроизводящей системы, в первую очередь хориоидального сплетения желудочков мозга.

Лечение. В связи с изложенным патогенезом и клиникой заболевания при хориоэнцефалите показаны меры, приводящие к понижению ликворного давления: лечебная пункция, дегидратационные средства (25% раствор сернокислой магнезии, 10% раствор хлористого натрия). Антибиотики и сульфаниламиды неэффективны.

В 1951-1954 гг. в Якутии было начато изучение нового для медицины заболевания, получившего название вилюйского энцефалита (П. А. Петров, А. Н. Шаповал, Е. С. Сарманова и др.). Уже в самом начале работы было высказано предположение о вирусной этиологии заболевания. Е. С. Сарманова и Г. Г. Чумаченко в 1954-1959 гг. выделили из крови, спинномозговой жидкости и фекалий больных вилюйским энцефалитом сходные между собой по биологическим свойствам штаммы вируса, вызывающие характерный энцефаломиелит у белых мышей, полевок, ондатр и домовых мышей. По данным Casals, выделенный агент, являясь самостоятельным новым вирусом, имеет антигенные связи с вирусами тейлеров-ского энцефаломиелита мышей, энцефаломиокардита мышей и вирусом Менго.

Представленные данные о выделении вируса не сопровождались достаточно убедительными серологическими исследованиями, которые могли бы выявить нарастание в сыворотке крови больных специфических антител. В связи с этим этиологическая роль выделенного вируса в происхождении вилюйского энцефалита не может считаться полностью доказанной. Наряду с вирусной теорией происхождения вилюйского энцефалита существует и другая - о принадлежности его к наследственным дегенеративным заболеваниям.

Случаи вилюйского энцефалита распределены довольно равномерно в течение всех сезонов года. Поражается преимущественно трудоспособный возраст независимо от профессии. Женщины болеют чаще. Интересно отметить, что вилюйским энцефалитом болеет только якутское население. Достоверных случаев заболевания среди русских не было. Отмечаются повторные заболевания в одной семье или среди людей, находящихся в контакте по работе. Эти повторные заболевания часто отделены друг от друга значительными интервалами и не создают впечатления о существовании "эпидемиологической цепочки". Тем не менее такие наблюдения дали основание думать о контагиозности вилюйского энцефалита и о возможности передачи инфекции при контакте человека с человеком (П. Л. Петров). Вспышек заболевания не регистрировалось. Высказывалось также мнение о роли в распространении болезни мышевидных грызунов (А. Н. Шаповал, Е. С. Сарманова и др.).

Сведения о патоморфологии вилюйского энцефалита весьма скудны: изучен материал от 4 умерших больных (А. Н. Шаповал). Найденные изменения свидетельствуют о наличии выраженного воспалительно-дегенеративного процесса в различных отделах центральной нервной системы - в оболочках, корешках, спинном и головном мозгу, особенно в коре, подкорковых узлах и стволе.

Инкубационный период при вилюйском энцефалите неизвестен. Характерная клиническая картина, позволяющая говорить о нозологической самостоятельности вилюйского энцефалита, складывается, по данным А. Н. Шаповала, А. П. Петрова, М. П. Чумакова, К. Г. Уманского, из сочетания нескольких синдромов:

1. двигательные нарушения в виде спастических парезов, часто нижнего парапареза с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов и патологическими знаками. Они могут сочетаться с нарушениями черепномозговой иннервации: центральными парезами VII и XII пар, парезом глазодвигателей и т. д.;
2. псевдобульбарные симптомы в виде дизартрии и нарушений глотания;
3. психические нарушения, проявляющиеся в разнообразной форме и степени, вплоть до деменции.

Характерным признаком вилюйского энцефалита является прогредиентное течение болезни с постепенным нарастанием очаговых симптомов со стороны центральной нервной системы и психических нарушений. Летальные исходы составляют 5%.

Специфического лечения вилюйского энцефалита не существует. Из симптоматических средств рекомендуются общеукрепляющая терапия и витамины, в том числе витамины В₁ и В₁₂.

ЛИТЕРАТУРА [показать]