kub
Островок  здоровья

----
  
записная книжка врача акушера-гинеколога Маркун Татьяны Андреевны
----
 
 
 

НОМА
(NOMA)

К.м.н. Г. Е. Лациник
к.м.н. Ю. Ф. Щербак

Синонимы: cancer aquaticus - "водяной рак", cancer oris, "идиопатический гангренозный стоматит", "острая гангрена" (Roedelins), phagedaend oris, ulcus oris depascens, scorbutus pallidus oris, lasticinia, malum mortuum.

Определение

Нома (от греч. nоme - разъедающая, распространяющаяся язва) - гнилостный, гангренозный процесс, возникающий преимущественно на лице и захватывающий всю толщу щек, губ и десен. В более редких случаях изменения могут локализоваться на ушных раковинах, шее, половых органах и в области анального отверстия. Первично поражается слизистая оболочка полости рта с возникновением тяжелого гангренозного стоматита.

До настоящего времени нет единства мнений в вопросе о том, что следует понимать под номой. Например, А. П. Иордан и Р. И. Рыдник (1935) на основании собственных и литературных данных считают номой неудержимый процесс изъязвления в окружности рта, носа, уха, вульвы и заднего прохода, всегда переходящий в некроз мягких тканей вплоть до кости. Н. И. Агапов (1935) понимает под номой прогрессирующий язвенно-гангренозный процесс, возникающий исключительно со слизистой оболочкой щеки с последующей перфорацией последней.

История

Первые описания номы ("водяной рак") известны с XVII века, когда голландский врач Баттус описал клиническую картину заболевания. Название болезни связано со способностью процесса к быстрому распространению с выраженным отеком и инфильтрацией тканей в очаге поражения.

В отечественной литературе первой крупной работой о номе является диссертация Н. Воскресенского "Об омертвении щеки (пота)", написанная в 1868 г. Эта работа обобщает опыт врачей того времени по вопросам, касающимся номы. Автор указывал, что заболевание чаще развивается у истощенных больных, а причиной смертельного исхода является "поражение нервной системы или потеря соков при омертвении и нагноении".

Таким образом, почти 100 лет назад были сделаны выводы, которые в основном принимаются и в настоящее время.

Этиология

Причины возникновения номы полностью не выяснены. Вопросами этиологии номы занималось чрезвычайно много исследователей. Большинство авторов видит причину возникновения заболевания в том или ином возбудителе или их симбиозе. Инфекционное происхождение номы является несомненным (Н. И. Агапов, 1953; И. В. Давыдовский, 1956; И. Г. Руфанов, 1948). В добактериологический период ее отождествляли с гангреной, рассматривали как некроз ишемического и невропатического происхождения (А. А. Красин, 1880). К этиологическим факторам относили также ферментативное действие слюны и авитаминоз (И. А. Голяницкий, 1922; А. И. Макаренко, 1933). Бактериологические находки при номе чрезвычайно разнообразны, поэтому нет общепризнанного возбудителя или группы их. В настоящее время большинство исследователей рассматривает ному как инфекционный процесс, вызванный реакцией организма на внедрение различных микроорганизмов: бацилл, спирохет, кокков, грибков, анаэробов. А. М. Геллер и Т. И. Медведевой (1939) показана роль Bact. perf-ringens в этиологии номы. Существует мнение и о этиологической роли фузоспирохетозной флоры (симбиоз Плаута - Венсана), которая, являясь сапрофитной, при номе может приобретать патогенные свойства (В. Т. Кудряков, 1933; С. А. Флеров, 1921; М. М. Тизенгаузен, 1927; В. Д. Цинзерлинг, 1925). И. А. Голяницкий (1922) в этиологии номы придавал большое значение патогенным грибкам, а именно стрептотриксу.

Однако только воздействием микроорганизма нельзя объяснить происхождение номы. Большее значение следует придавать воздействию внешней среды на макроорганизм и роли реактивности организма больного.

Эпидемиология и патогенез

Нома обычно регистрируется в виде спорадических случаев. Увеличение заболеваемости тесно связано с понижением иммунологической и аллергической реактивности макроорганизма и в связи с этим со снижением его сопротивляемости инфекции. Немаловажная роль в этом принадлежит ухудшению материально-бытовых условий, алиментарным факторам, гипо- и авитаминозам. Случаи номы чаще всего наблюдаются после перенесения кори, скарлатины, коклюша, гриппа, дифтерии, дизентерии, пневмонии и др., так как эти заболевания резко снижают сопротивляемость макроорганизма. Нома развивается и после других инфекционных заболеваний (брюшной и сыпной тифы, энтероколиты, малярия, висцеральный лейшманиоз).

По-видимому, частое возникновение номы у больных после кори связано не только с широкой распространенностью этого заболевания у детей, но и с тяжестью ее для детского организма в смысле развития аллергии и многочисленных осложнений, способствующих возникновению номы (А. Т. Пулатов, 1956).

В литературе приведены данные о контагиозности номы. Так, С. А. Флеров (1921) описал ному у 5 членов одной семьи, а И. Т. Стельмашонок (1929) у 3 человек из одного очага. Однако в последующих наблюдениях точка зрения о контагиозности номы не получила подтверждения. Сторонники контагиозности номы не учитывали, что большинство заболевших ею детей до этого перенесло корь.

Нома является неконтагиозным заболеванием, поэтому отпадает необходимость в проведении карантинных мероприятий в том случае, если этого не требует предшествующее заболевание. Больных можно госпитализировать в общесоматические или детские хирургические отделения.

Заболеваемость чаще наблюдается у детей в возрасте от 2 до 15 лет, тогда как взрослые болеют сравнительно редко. У здоровых лиц нома обычно не развивается, а возникает как вторичное заболевание на фоне перенесенной ранее инфекции.

В развитии номы, кроме предшествующего заболевания, важную роль играет социально-бытовой фон (плохой уход за детьми, тяжелые условия быта - скученность, антисанитария, недоедание), который способствует возникновению глубокой дистрофии всех систем организма ребенка. Поэтому предшествующее инфекционное заболевание является лишь "вторым ударом" (по А. Д. Сперанскому). Присоединение номы к основному заболеванию (С. Д. Носов, 1957) резко ухудшает прогноз, а летальность в таких случаях составляет 75-100% (Bruns, Вrunning; П. Н. Карташов, 1923; А. И. Макаренко, 1933). Правда, применение в клинике химиопрепаратов и антибиотиков сократило число летальных исходов до единичных (Н. П. Шастин и Е. А. Неймарк, 1946).

Происхождение номы нельзя объяснять с узко локалистических позиций, т. е. необходимо придавать большее значение воздействию окружающей среды на организм больного. Многие авторы объясняли механизм развития номы как местный процесс, связанный с нарушением кровообращения (А. А. Красин), нарушением нервной регуляции (невроз тройничного нерва), или как результат авитаминоза А и С (А. И. Махтингер, 1951). А. Д. Сперанский (1935) с сотрудниками, Д. А. Энтин (1936) объясняют ному как проявление "стандартной формы нервной дистрофии" в результате травмы нервной системы, независимо от места приложения. Первым признаком этой дистрофии будет обязательное поражение желудочно-кишечного тракта и в первую очередь слизистой оболочки полости рта и зубов. Изъязвления в полости рта возникают также вследствии травмы тройничного нерва, серого бугра, седалищного нерва (А. А. Вишневский и П. А. Глушков, 1936).

Школой А. Д. Сперанского была впервые получена экспериментальная модель номы у собак и достоверно показана ведущая роль нервной системы в патогенезе этого заболевания.

Патологическая анатомия

Патологический процесс при номе щеки начинается обычно с отека и клеточной инфильтрации участков слизистой оболочки полости рта с последующим развитием язв. В дальнейшем мягкие ткани быстро подвергаются гангренозному распаду. Некротизированные ткани размягчаются и превращаются в массу грязно-серого, грязно-зеленого или черного цвета со зловонным запахом. В особо тяжелых случаях некротический процесс распространяется с поверхности слизистой оболочки, захватывая подлежащие ткани вплоть до кожных покровов.

В случае локализации процесса в области влагалища и промежности могут возникать аналогичные поражения тканей. Большие половые губы, девственная плева и влагалище в тяжелых случаях болезни подвергаются частичному или полному разрушению. Процесс обратного развития сопровождается постепенным отторжением омертвевших тканей, развитием грануляций и медленным заживлением.

Причиной смерти может быть тяжелая интоксикация, сепсис, а в случае номы щек - аспирационная пневмония.

Микроскопическое исследование отторгнутых масс обнаруживает некротизированные тканевые элементы в виде мелкозернистого детрита. В некротизированных тканях нередко находят контуры затромбированных кровеносных сосудов, небольшое количество кристаллов гематоидина, а на границе с живыми тканями - лейкоцитарную инфильтрацию и множество различных микроорганизмов (спирохета Венсана, веретенообразные палочки - Bact. fusiformis, Bact. perfringens, стрепто- и стафилококки, В. coli и др.).

В близлежащих к очагам некроза участках здоровой ткани наблюдается резкий отек, полнокровие сосудов, стазы, тромбоз мелких капилляров. Демаркационная воспалительная область выражена нерезко или вообще отсутствует. По данным А. Т. Пулатова (1956) и др., между живой и некротической тканью имеется резкая граница. В пограничной зоне отмечается большое скопление лейкоцитов и лимфоцитов. Со стороны мышечной ткани определяются дегенеративные изменения мышечных волокон, часть волокон окрашена в темно-синий цвет.

Гистологическое исследование. В некротизированных тканях отмечается отторжение эпидермиса, исчезновение окрашиваемости. Вся ткань и свернувшееся содержимое сосудов плохо окрашиваются. В просвете сосудов видны кровяные тельца.

В печени центральные части долей наполнены кровью. Отмечается также картина фагоцитоза коричнево-черных ядрышек, проходящих через эндотелий в капилляры. Пульпа селезенки дряблая, наполнена клеточным распадом и большими клетками с крупинками коричневатых включений. В альвеолах легких большое количество жидкости, эритроциты, крупные клетки с пузырчатым ядром. Наблюдается гиперемия коры и оболочек мозга. В мозжечке обнаруживаются инфильтрация петель паутинной оболочки, а также рассеянные лимфоцитарные элементы и плазматические клетки.

Микроскопическое исследование позволяет выделить из тканей печени, селезенки и легких разнообразную флору - палочки и кокки, спирохеты и др. В то же время аналогичные исследования мозговых оболочек не выявляют наличия микробов.

Клиника

Нома полости рта возникает со слизистой оболочки чаще вблизи углов рта и представляет собой небольшую везикулу, наполненную серозным, серозно-кровянистым содержимым, или геморрагическое пятно с тенденцией к изъязвлению. В большинстве случаев нома начинается с гангрены альвеолярных отростков челюсти, которая контактным путем переходит на слизистую оболочку щеки сплошной полосой. Описана локализация процесса и на деснах.

Изъязвление постепенно прогрессирует, из полости рта появляется зловонный запах, припухлость лица, иногда небольшая краснота на коже щеки. С течением болезни лицо больного отекает, иногда столь сильно, что веки полностью закрываются. В области отека возникает плотный инфильтрат, кожа становится восковидной, лоснящейся. Но типичной воспалительной красноты зачастую не наблюдается. Характерна также полная безболезненность пораженных участков.

В месте первичного изъязвления слизистой оболочки образуется небольшое темное пятнышко, которое через 1-2 дня чернеет. В полости рта на слизистой оболочке щеки обнаруживается язва, покрытая плотно сидящими зловонными некротическими тканями. Таким образом, нома диагностируется обычно в разгар заболевания, а начальная стадия ее просматривается. Указанное обстоятельство подчеркивает необходимость тщательного осмотра полости рта у тяжелобольных острыми инфекционными заболеваниями.

В большинстве случаев уже на 1-й неделе болезни в области темного пятна наступает прободение щеки (рис. 91). Последней из всех слоев щеки подвергается омертвению кожа и величина распространения некроза не достигает размеров омертвения на слизистой оболочке. Это несоответствие дефекта кожи и слизистой оболочки характерно для дефектов после номы. Пораженный очаг в полости рта быстро увеличивается в размерах и затем переходит на десны, что ведет к расшатыванию и выпадению зубов. При очень тяжелом течении болезни нома распространяется на язык, небо, губы и на противоположную сторону щеки. Гангренозный процесс может переходить с кожи, захватывая всю щеку и нос, до глазного яблока и области шеи. Постепенно некротизация тканей нарастает, обнажаются челюсти, зубы, язык, отмечается обильная саливация и выделение зловонного гнилостного экссудата.

Характер течения гангренозного процесса находится в прямой зависимости от степени истощения больных.

Поражение чаще всего возникает на одной из щек и протекает односторонне. Описываются, однако, случаи, когда нома, начинаясь вначале на одной стороне, переходит затем на другую. На втором месте по частоте локализации стоит верхняя, а затем нижняя губа и подбородок. Первичной локализации номы в области носа не наблюдается, а поражение его связано с распространением процесса из окружающих тканей. Обычно гангренозный процесс переходит с верхней губы, разрушая вначале перегородку, а затем крылья носа.

Температурная реакция организма достигает 38-39°, а резкая интоксикация приводит к помрачению сознания. Больные вялые, безразличные. Продукты гнилостного распада тканей непроизвольно заглатываются больными, что ведет к возникновению желудочно-кишечных расстройств, а аспирация этих продуктов вызывает такие осложнения, как пневмония, сепсис, гангрена и абсцесс легких.

Если процесс протекает доброкачественно, то заболевание ограничивается изъязвлением участка слизистой оболочки полости рта или возникновением дефекта щеки различной величины с последующим рубцеванием. Злокачественный некротический процесс быстро прогрессирует и зачастую ведет к гибели больного. На месте некротизированных участков в полости рта разрастается рубцовая ткань, что приводит к сморщиванию углов рта, ограничению движения челюстей, затруднению при попытке открыть рот. В таких случаях пищу можно вводить только в жидком виде в узкую щель между зубами. Акт жевания резко нарушается, недостаточность жевательных экскурсий челюстей компенсируется движением языка. Лицо больного обезображивается, так как сквозные дефекты щеки и связанное с ним рубцевание могут быть разных размеров.

Второе место по частоте поражения после лица занимают половые органы (noma pudendi), главным образом у девонек, что объясняется специфическими анатомо-физиологическими условиями (влажность, возможность вторичной инфекции из прямой кишки). В литературе имеются описания номы penis.

В редких случаях нома локализуется в области ушных раковин, заднего прохода, бедер. Образовавшийся некротический процесс может быстро распространиться, приводит к тяжелому течению болезни и летальному исходу.

В заключение следует отметить, что нома поражает не только полость рта, гениталии, но может появляться в любом месте.

Со стороны крови отмечается постоянная картина анемии и лейкопении. Уровень гемоглобина колеблется в пределах 20-40%. РОЭ в большинстве случаев ускорена и достигает 70 мм в час. Нарастание гемоглобина и эритроцитов - прогностически благоприятный признак.

Последствия номы. Согласно данным, приведенным в литературе, 14% общего количества больных с дефектами лица различного происхождения составляют больные с последствиями перенесенной номы (3. И. Карташев, 1935; М. М. Слуцкая, 1950). Кроме дефектов мягких тканей и щек, как правило, погибает альвеолярный отросток одной из челюстей с ячейками и зубами в месте дефекта мягких тканей. В тяжелых случаях возможны значительные некрозы челюстей. В случаях более легких расшатываются только зубы, которые обнажаются почти до корня.

На месте дефектов губ, щек и в углах рта образуются мощные рубцы в окружающих тканях. Рубцовое перерождение и плотные спайки ведут к ограничению движений и полной неподвижности нижней челюсти. Плотность рубцовых масс иногда достигает консистенции кости, симулируя костное спаяние челюстей (Н. И. Березнеговский, 1914). Иногда наблюдается окостенение рубцовых масс, удаляющихся только долотом и молотком. Такие больные не могут раскрыть рот, что затрудняет прием пищи (возможна только жидкая), акт жевания и глотания. Естественно, что речь становится невнятной, глухой, затрудняется дыхание. Перечисленные обстоятельства усложняют уход за полостью рта. Возникают вторичные гингивиты, способствующие отложению огромного количества зубного камня, появляется расшатывание зубов и кариозные процессы в них. Зубы имеют веерообразный вид, наблюдается нарушение прикуса.

При локализации дефекта в нижней части щеки, в углах рта, при разрушении нижней губы развивается мучительное для больного постоянное, непроизвольное слюнотечение, приводящее к мацерации кожи. Вследствие атрофии мягких тканей и возможных дегенеративно-регенеративных изменений тройничного нерва на стороне поражения развивается асимметрия лица.

Диагноз

При выраженной клинической картине диагноз номы не представляет затруднений. Распад тканей и образовавшийся дефект с характерным выделением гнилостного экссудата, а также зловонный запах изо рта облегчают диагноз.

Существует мнение о тождественности номы и язвенного стоматита. Другие авторы рассматривают ному как финал язвенного стоматита. Наконец, третья точка зрения отвергает аналогию указанных заболеваний. А. М. Геллер и Т. И. Медведева считают возможным переход язвенного стоматита в ному в случаях неполноценного лечения. Кроме того, не следует смешивать ному с дефектами лица после сыпнотифозной гангрены. Последняя характеризуется дефектами овальной формы с гладкими краями, без рубцов. Развивается четкая демаркационная линия, отсутствует нагноение, репаративные процессы наступают довольно быстро. В то же время клиническая картина при номе отличается длительностью течения. Процесс начинается со стороны слизистой оболочки с постепенным поражением всех слоев тканей и перфорацией. Демаркационная граница выражена нечетко, образуется замедленно. Заживление наступает медленно, оставляя после себя типичные рубцовые дефекты с неровными контурами, развитием контрактуры в области щеки, костными дефектами альвеолярного отростка. Следует помнить, что, по данным А. Т. Шулатова, при рентгенологических исследованиях челюстей у больных наблюдается ясно выраженный диффузный остеопороз обеих челюстей. Степень выраженности его зависит от обширности дефекта.

Лечение

В доантибиотический период широкое применение получила местная терапия: полоскание рта различными растворами - борной кислотой, перекисью водорода, марганцовокислым калием, риванолом и др., прижигание, иссечение или выжигание пораженных тканей. А. А. Кисель рекомендует повторные выскабливания омертвевших тканей, смазывание их йодной настойкой, промывание раны горячим раствором марганцовокислого калия 1:4000. И. А. Голяницкий использовал для полосканий 1 % раствор сернокислой меди, а прижигание производил 10% раствором. С. А. Флеров описал положительный эффект при применении сальварсана. Н. П. Шастин и Е. А. Неймарк применяли для лечения номы сульфидин в виде присыпок 3 раза в день наряду с высококалорийным витаминизированным питанием. Рекомендуется введение противодифтерийной и противогангренозной сыворотки.

В последнее время широко используются антибиотики и сульфаниламидные препараты (А. М. Геллер, 1951; Л. Е. Фролова, 1955; Ф. Я. Шестиалтынов, 1951). С внедрением в широкую практику антибиотиков в литературе появились описания полного излечения номы пенициллином. По данным Л. Е. Фроловой, применение пенициллина снизило летальность заболевания до 8,5% (в доантибиотический период она составляла 74,6%). Наряду с внутримышечным введением пенициллина целесообразно сочетание его с противогангренозной сывороткой, вводимой по окружности изъязвления.

Рекомендуется опыление раны порошками из антибиотиков, а также смачивание ее тампонами, предварительно погруженными в растворы сернокислой меди, марганцовокислого калия или фурацилина.

Рекомендуются повторные переливания крови дробными дозами, а также применение околопочечной блокады или короткого блока по А. В. Вишневскому.

Для устранения образовавшихся после выздоровления дефектов ткани щеки рубцового сведения челюстей и т. п. требуются пластические операции. Местная пластика имеет преимущества перед более сложными методами, но она эффективна только при небольших дефектах губ. Из сложных методов пластики применяются лоскуты на ножке (височно-теменной, плече-грудной и лоскут с шеи).

Профилактика

Специфической профилактики заболевания нет. Необходим тщательный уход за полостью рта. При инфекционных заболеваниях, особенно при кори, нужно как можно чаще протирать и полоскать рот дезинфицирующими растворами, чаще осматривать полость рта и при появлении признаков номы прибегать к лечебным мероприятиям.

Очень важно заботиться о полноценном питании, которое дожно быть витаминизированным (рыбий жир, препараты железа и др.).

ЛИТЕРАТУРА [показать]




 
 

Куда пойти учиться



 

Виртуальные консультации

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании полученных фактов.

Медицинский форум КОМПАС ЗДОРОВЬЯ

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения



Реальные консультации


Реальный консультативный прием ограничен.

Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.

Заметки на полях


навязывание услуг компании Билайн, воровство компании Билайн

Нажми на картинку -
узнай подробности!

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы

20.05.12

Уважаемые пользователи!

Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал, запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.

Тема от 05.09.08 актуальна!

Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на нашем форуме

05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная HTML-версия МКБ-10 - Международной классификации болезней, 10-я редакция.

Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме

25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через раздел форума "Компас здоровья" - Библиотека сайта "Островок здоровья"

Островок здоровья

 
----
Чтобы сообщить об ошибке на данной странице, выделите текст мышью и нажмите Ctrl+Enter.
Выделенный текст будет отправлен редактору сайта.
----
 
Информация, представленная на данном сайте, предназначена исключительно для образовательных и научных целей,
не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, и не может служить заменой очной консультации врача.
Администрация сайта не несёт ответственности за результаты, полученные в ходе самолечения с использованием справочного материала сайта
Перепечатка материалов сайта разрешается при условии размещения активной ссылки на оригинальный материал.
© 2008 blizzard. Все права защищены и охраняются законом.



 
----