начало:

Школа гемофилии (пособие по домашнему лечению взрослых и детей, больных гемофилией)

Что делать, если началось кровотечение?

Что такое ингибиторы и как их лечить?

Лучшее лечение это профилактика

Домашнее лечение

Домашнее лечение - это переливание концентрата фактора свертывания крови вне больницы. Все записи о лечении следует сохранять: веди дневник трансфузий. Домашнее лечение - это не только большая ответственность, но и умение переливать кровь. Больной гемофилией и члены его семьи разделяют ответственность за здоровье больного с медицинскими сотрудниками. Поговори с гематологом прежде, чем начнешь домашнее лечение. Гематолог объяснит правила и необходимость домашнего лечения, дозы концентрата для адекватной терапии кровотечения, медсестра научит находить доступ к вене и объяснит технику переливания. Желательно, чтобы в семье больного гемофилией было два человека, владеющих техникой переливания. Кто может быть на домашнем лечении? Люди с тяжелой формой гемофилии или болезни Виллебранда, а также со средней формой гемофилии при частых кровотечениях. Домашнее лечение не заменяет клинического.

Плюсы домашнего лечения

Как самому сделать переливание

Ваш путеводитель по домашнему лечению

	Для инъекции можно использовать любую видимую или легко прощупываемую вену. Как правило, легче всего использовать вены тыльной стороны руки или внутренней стороны локтя. Внимание! Всегда соблюдай инструкцию, приложенную к концентрату фактора, а также инструкции, полученные в гематологическом центре.
	Подготовка Сними все ювелирные украшения. Закатай рукава одежды до локтей. Заклей пластырем порезы и ссадины на руках. Убери длинные волосы наверх. Вымой руки с мылом, проверь есть ли все необходимое для переливания:
	шприц бинт и вата "бабочка" игла-переходник	игла-фильтр спиртовые салфетки пластырь жгут	Концентрат и вода для инъекции

Разведение концентрата фактора
	A)   Сними крышечки с флаконов с концентратом фактора и водой для инъекций. Протри резиновые пробки спиртовой салфеткой, вложенной в упаковку с концентратом (если "спиртяшек" нет - протирай ватой или стерильной салфеткой, смоченной спиртом).

Б)   Вначале вставь короткий конец иглы-переходника во флакон с водой для иньекций, затем длинным концом - во флакон с фактором (соблюдай инструкцию, приложенную к концентрату фактора).

B)   Когда вода перельется во флакон с концентратом фактора, вытащи иглу-переходник, а пустой флакончик отложи в сторону

Г)   Осторожно потри в ладонях, не встряхивая, флакон с разведенным концентратом так, чтобы раствор стал прозрачным.

Набор концентрата фактора в шприц
	A)   Набери фактор в шприц, следуя инструкциям приложенным к фактору.		Б)   Подсоедини шприц к "бабочке", оставив защитный колпачок на иголке.

Пункция вены А)   Снова вымой руки с мылом. Выбери хорошую вену. Завяжи жгут на 2-3 выше места укола. Протри место предполагаемого укола спиртовой салфеткой. Б)   Держи шприц с бабочкой иглой кверху, осторожно нажимай на шприц, так, чтобы раствор полностью вытеснил воздух из трубочки. В)   Иглу вводить в вену стороной, где виден срез. Убедись, что игла в вене - капелька крови появится в начале трубочки, зафиксируй иглу с помощью полоски пластыря. ← нажать на картинку для просмотра, откроется в новом окне

Переливание фактора А)   Сними жгут и, медленно нажимая на поршень шприца, вводи препарат. НЕ ТОРОПИСЬ! ДЕЛАТЬ ИНФУЗИЮ НУЖНО МЕДЛЕННО, НЕСКОЛЬКО МИНУТ. Б)   Смотри, чтобы в месте укола не было покраснения или припухлости. Проверь, правильно ли расположена игла в вене: останови переливание - ты должен видеть как кровь обратно идет в трубочку. Если у тебя проблемы с переливанием, вытащи иголку и попробуй - в другом месте. В)   По окончании переливания прижми к месту укола стерильную салфетку сразу же после того, как ты вытащил иглу. Г)   Убери все использованные материалы в отдельный мешок. Д)   Удерживай салфетку на месте укола в течение 2-3 мин. Потом закрепи на этом месте пластырь.

Веди дневник переливаний

Постоянно веди дневник переливаний, записывай дату инъекции, серийный номер флакона, дозу перелитого концентрата, наименование прерарата и проч. см. образец дневника (протокола трансфузии).

Как рассчитать дозу фактора?

Ниже приводим таблицу расчета дозы из "Московского городского стандарта лечения взрослых (старше 18 лет) больных гемофилией А и В". Документ утвержден директором Гематологического научного центра РАМН РФ акад. А.И. Воробьевым и руководителем Департамента здравоохранения г. Москвы А.П. Сельцовским.

Основным принципом лечения больных гемофилией является проведение своевременной адекватной заместительной терапии концентратами VIII и IX факторов, позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме до необходимого уровня.

Одна единица фактора свертывания (1 МЕ), введенная из расчета на 1 кг веса больного, повышает активность фактора VIII в плазме на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В. Формула расчета дозы препарата:

Х = М х L,

где М - вес больного, L - процент желаемого уровня фактора.

Все больные наследственными коагулопатиями находятся на диспансерном учете и раз в год проходят следующие обследования: анализ крови, мочи, биохимические исследования, группа крови, резус, ВИЧ, RW, маркеры вирусного гепатита, уровень дефицита фактора свертывания, коагулограмма с агрегацией тромбоцитов, осмотр стоматолога, ортопеда.

Тип кровоизлияния	Гемофилия А Требуемый уровень фактора, %	Доза МЕ/кг	Гемофилия В Требуемый уровень фактора, %	Доза МЕ/кг
В суставы	40	20	40	40
В мышцы	40	20	40	40
В мышцы повздошной области	Начальная доза 80-100 Поддерживающая доза 30-60	Начальная доза 40-50 Поддерживающая доза 15-30	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30-60	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30-60
Головной и спинной мозг	Начальная доза 80-100 Поддерживающая доза 50	Начальная доза 40-50 Поддерживающая доза 25	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30
В органы желудочно-кишечного тракта	Начальная доза 80-100 Поддерживающая доза 50	Начальная доза 40-50 Поддерживающая доза 25	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30
Почечное кровотечение	50	25	40	40
При операциях	Начальная доза 80-100 Поддерживающая доза 50	Начальная доза 40-50 Поддерживающая доза 25	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30	Начальная доза 60-80 Поддерживающая доза 30

продолжение: Зачем больному гемофилией нужна физиотерапия?