начало:

Школа гемофилии (пособие по домашнему лечению взрослых и детей, больных гемофилией)

Что делать, если началось кровотечение?

Что такое ингибиторы и как их лечить?

Лучшее лечение это профилактика

Домашнее лечение

Зачем больному гемофилией нужна физиотерапия?

Установление инвалидности для больных гемофилией

В настоящее время порядок и условия признания лица инвалидом осуществляют учреждения службы медико-социальной экспертизы по месту жительства согласно регламентирующих нормативно-правовых документов.

ВНИМАНИЕ!

Отнеситесь серьезно к установлению инвалидности. Вам нужно регулярно, раз в месяц или чаще, обращаться по поводу всех эпизодов кровоточивости к гематологу, педиатру, терапевту по месту жительства или в гематологическое отделение, где Вы проходите лечение.

В карте врачом ведутся медицинские записи о состоянии Вашего здоровья, и врачу будет легко описать состояние Вашего здоровья и степени ограничения жизнедеятельности, когда Вы обратитесь к нему с просьбой выдать заключение для медико-социальной экспертизы.

Если Вы в период до переосвидетельствования вынуждены были проходить лечение в стационаре, ОБЯЗАТЕЛЬНО представьте в медико-социальную экспертизу выписку из стационара. В случае нерегулярного обращения к врачу - получить заключение будет весьма затруднительно. Помните об этом.

Инвалид, в том числе ребенок - это лицо, со стойким ограничением жизнедеятельности, нуждающийся в медицинской, психологической и социальной помощи, а также комплексной реабилитации. Дети, страдающие гемофилией и болезнью Виллебранда, имеют стойкое нарушение системы гемостаза, сопровождающееся ограничением их жизнедеятельности в течение всей жизни.

В случаях оперативного вмешательства, травм и даже спонтанно возможны тяжелые наружные кровотечения, кровоизлияния во внутренние полости или органы, угрожающие жизни больного.

Эти пациенты в 100% случаях имеют психологические проблемы, т.к. их сопровождает страх остаться без своевременной медицинской и необходимой социальной помощи, может преследовать страх возможного летального исхода.

Особенно ярко зависимость от постороннего лица наблюдается в детском возрасте, т.к. дети не могут контролировать свое поведение, обладают повышенной двигательной подвижностью, подвержены травмам.

Лица подросткового возраста часто решают свои проблемы с использованием физической силы, что может привести к тяжелым последствия и потребовать немедленной экстренной помощи больному гемофилией или болезнью Виллебранда. У больных часто формируются комплексы, депрессия, появляется неверие в свои силы.

Любые стрессовые ситуации могут вызвать спонтанные кровотечения за счет повышения уровня цитокинов - антисвертывающих факторов крови, усугубляющие наследственный дефект.

Лица, больные наследственной патологии свертывания крови имеют ограничения в выборе профессии, занятия спортом, и имеют проблемы взаимоотношении со сверстниками, а нередко и со взрослыми, ограничивающие их жизнедеятельность в социуме.

Многие семьи больных с наследственной патологии крови - неполные, в связи с заболеванием ребенка, что создает дополнительные психологические и социальные проблемы.

Выраженная склонность к кровоточивости и последующие ограничения в жизнедеятельности наблюдаются у больных с гемофилией при снижении факторов свертывания до 25% и ниже, у больных с болезнью Виллебранда при снижении факторов свертывания до 35% и ниже, либо при наличии дефекта функции тромбоцитов или комбинации дефектов.

Кроме того, больные с заболеванием системы свертывания крови, получающие различные препараты крови или их компоненты с заместительной целью, представляют группу риска по инфицированию и заболеванию гепатитами В и С, ВИЧ-инфекцией.

Болезни системы гемостаза, в первую очередь, гемофилия, осложняются тяжелыми нарушениями двигательных функций вследствие кровоизлияния в суставы, развитие конктрактур, мышечные атрофии и анкилозов

В связи с этим, дети, больные гемофилией или болезнью Виллебранда, с момента установления диагноза нуждаются в комплексной медицинской реабилитации с использованием концентратов факторов крови в профилактических целях, осуществления комплексов ЛФК и физиотерапии, санаторном лечении, направленных на развитие и улучшение функции опорно-двигательного аппарата.

Необходим постоянный контакт и занятия с психологом ребенка и членов его семьи. Адресная социальная помощь семье в зависимости от конкретной ситуации.

Детей, больных гемофилией или с дефицитом фактора 25% и менее, болезни Виллебранда 35% и менее или с нарушением функции тромбоцитов, следует направлять в МСЭ для оформления категории инвалид детства до 18 лет с подробным описанием медицинских, психологических, социальных характеристик, включая осложнения основного заболевания и сопутствующую патологию.

Уровень дефицита фактора крови желательно подтвердить дважды лабораторно для верификации диагноза.

Шесть правил для больного гемофилией

1. Проходи ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологическом отделении, где состоишь на учете.
2. Обязательно сделай прививку от гепатита А и гепатита В.
3. Переливайся немедленно, если чувствуешь, что началось кровотечение. Если сомневаешься - переливайся! Переливай хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фактора. Помни о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.
4. Занимайся спортом: сильные мышцы - здоровые суставы.
5. Регулярно посещай зубного врача.
6. Делай регулярно анализы крови (клинический и биохимический ) для раннего выявления опасных инфекций.

Соблюдая эти нехитрые правила, ты сможешь вести нормальный образ жизни: иметь профессию и долго жить.

И ещё один совет - вступай в ближайшее общество больных гемофилией. Это поможет тебе подружиться с другими семьями, в которых тоже есть гемофилия: вы сможете оказывать поддержку друг другу, обмениваться информацией.

Если такого общества нет в вашем регионе - подумай о создании такого общества.

Наталья Анатольевна Финогенова,
д.м.н., проф., главный детский
гематолог, Москва